谢玲朱圣明

    罕见淋巴结窦组织细胞增生伴嗜血综合征1例

    谢玲朱圣明

    【关键词】窦组织细胞增生;嗜血综合征

    作者单位: 442000湖北省十堰市，湖北医药学院附属太和医院皮肤科(谢玲)，肿瘤科(朱圣明)

    患者男，16岁，因“发现左腹股沟包块九月余，间断发热7个月”入院。入院查体:一般情况差，重度贫血貌，皮肤黏膜无出血点，左腹股沟区可见巨大肿块，大小约20 cm×24 cm，上界至脐水平，下界至左大腿上段水平，外侧至髂前上棘，内侧达脐中线，质硬，有压痛。右侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结，边界尚清，活动尚可，无压痛，余浅表淋巴结未扪及肿大。心肺肝脾检查无明显异常。左下肢活动受限，左脚踝部凹陷性水肿。入院检查:血液分析: WBC 4.8 g/L，RBC 0.83 T/L，HGB 26 g/L，PLT 201 g/L。肝肾功、电解质无明显异常，胆红素代谢及凝血功能轻度异常。血球蛋白41.8 g/L，ESR 115 mm/h均显著增高。病毒标志物HIV(-)，EBV(-)，单纯疱疹、风疹、巨细胞病毒检查均为阴性。骨髓穿刺结果提示:增生性贫血。腹部B超:肝脾轻度增大，双侧腹股沟多发淋巴结肿大;盆腔CT:左侧盆腔梭形不规则肿块延续至腹股沟，边界欠清，密度不均。盆腔MRI:盆腔左侧巨大不规则肿块影，边缘有包膜，病变向周围侵犯。肿块内信号明显不均 ......