王兆平 高峰 刘洁一 庄雷 王莹峰

    低钾性周期麻痹(hypokalemic periodic paralysis，HypoPP)是以发作性骨骼肌弛缓性无力和血清钾过低为特征的一组常染色体显性遗传性疾病，严重时可危及生命，通常发生在亚洲人群。该病在我国以散发性多见，约43.3%的患者是继发性HypoPP，其中16.6%～32%为甲状腺功能亢进症。其他可继发于肾小管酸中毒、原发性醛固酮增多症、腹泻、吸收不良、糖尿病酸中毒及使用药物(如排钾型利尿剂、地塞米松、顺铂等)[1，2]。目前，对于甲状腺功能亢进性周期性麻痹研究较多，而对于糖皮质激素(glucocorticoids，GC)HypoPP(GCHypoPP)较少研究。本文分析因GCHypo PP 我院住院患者临床诊治特点并与原发性HypoPP(primary hypokalemic periodic paralysis，PHypoPP)进行比较，以期为临床的诊治提供参考依据。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料收集2000 年2 月至2014 年6 月在我院住院GCHypoPP 17 例(地塞米松10 例，泼尼松龙7 例)及PHypoPP 28 例。入选标准:(1)有发作性骨骼肌弛缓性无力(包括一块或几块甚至全身的骨骼肌)并无感觉异常;(2)发作时血清钾至少1 次低于3.5 mmol/L;(3)补钾治疗临床症状好转;(4)排除GC以外的可能性病因的患者。

    1.2 方法记录患者的基本特征、家族史、服药史、每次发作的时间、肌无力的程度、是否存在呼吸机的累及、肌无力恢复的时间、血清钾恢复的时间等。实验室检查结果(包括血清钾、尿钾、肝肾功能、甲状腺功能、电解质)、心电图及肌电图也被收集 ......