赵敬聪 王建仓 苏鸣 陈璐 郑微 张萌

    儿童视网膜母细胞瘤临床分析

    赵敬聪王建仓苏鸣陈璐郑微张萌

    【摘要】目的分析和探讨儿童视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)的临床特点。方法回顾2012年5月至2013年11月收治视网膜母细胞瘤患儿临床病例资料，分析患儿性别、发病年龄、家族史、首诊症状、临床分期等。结果患儿初诊平均年龄(1.89±1.42)岁，3岁以下者占88.37%;男27例，女16例;城市患儿12例(27.91%)，农村患儿31例(72.09%)。初诊症状为白瞳或黄白色反光26例，斜视8例，眼红2例，前房积脓1例，体检筛查发现6例。43例患儿中6例有家族史(13.95%)，双眼患儿中4例有家族史，35例单眼患儿中2例有家族史，2组比较差异有统计学意义(χ2=6.58，P=0.01)。Rb分期: A～C期13只眼(25.49%)，D期5只眼(9.80%)，E期33只眼(64.71%)。单纯眼球摘除20例，放疗、化疗结合眼局部治疗17例。结论本组Rb患儿发病年龄小，白瞳症为最常见首发症状，临床分期晚期为多。

    【关键词】视网膜母细胞瘤;儿童

    作者单位: 050031石家庄市，河北省儿童医院眼科

    视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，Rb)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤[1，2]，未经治疗死亡率几乎100%，占儿童致盲原因的5%[3]。视网膜母细胞瘤的发生是由染色体缺失或者基因突变引起的，具有先天性和遗传倾向，早期诊断及早期治疗是保存有用视力及挽救患儿生命的关键。但由于疾病发生于婴幼儿，较难被家长发现，而且眼内生长期的肿瘤具有隐蔽性，我国大部分Rb患儿初诊时就已进入晚期，失去早期诊治的机会，严重威胁患儿的视力及生命。分析Rb的临床特点，有助于提高临床诊治水平，达到早期诊断、早期治疗，避免不必要的眼球摘除，提高患儿的生存质量。现回顾分析我院眼科自2012年5月至2013 年11月收治视网膜母细胞瘤患儿临床病例资料，报告如下。

    1 资料与方法

    1.1一般资料2012年5月至2013年11月本院收治视网膜母细胞瘤患儿43例，其中男27例，女16例;初诊患儿年龄1个月～6岁，平均年龄(1.89±1.42) 岁;单侧发病35例，右眼20例(46.5%)，左眼15例(34.9%)，双侧发病8例，共51只眼。所有患儿就诊时不伴全身转移及其他系统疾患。治疗结束后必须按规定时间严格随访6个月以上并且没有复发或者转移。

    1.2方法复习病例，分析患儿初诊时的一般情况 ......