祁娇 赵建荣 许珊珊

    010050 呼和浩特市，内蒙古医科大学2012级在读硕士研究生(祁娇)；内蒙古医科大学附属医院肾脏内科(赵建荣、许珊珊)

    ·综述与讲座·

    补体及免疫球蛋白在原发性IgA肾病中的研究进展

    祁娇赵建荣许珊珊

    010050呼和浩特市，内蒙古医科大学2012级在读硕士研究生(祁娇)；内蒙古医科大学附属医院肾脏内科(赵建荣、许珊珊)

    【摘要】IgA肾病是一种以肾小球系膜IgA或IgA沉积为主，常伴补体及免疫球蛋白沉积的原发性肾小球疾病。近年来研究表明IgA肾病是免疫介导的肾小球肾炎,补体、免疫球蛋白的激活及补体调节蛋白的功能异常是IgA肾病发病与发展的重要因素，许多临床和实验室资料表明，补体及免疫球蛋白在炎症性疾病发生、发展过程中起着重要的作用。

    【关键词】肾小球肾炎；IgA；补体；免疫球蛋白

    IgA肾病(IgAN)是法国学者Berger和Hinglais于四十余年前首次提出,又名Berger 病(Berger’s disease)[1]。既往认为IgAN预后良好，研究发现其发病率逐渐升高且呈现慢性进展，而非良性疾病，10～20年有20%～40%的患者进入终末期肾功能衰竭(end-stage renal disease,ESRD)[1]。然而IgAN的诊断、病因中免疫复合物沉积强度与肾小球的损伤程度的相关性及预后的评估大多要依赖有创性的肾穿刺活检，此时，寻找无创性的血尿免疫学指标并与患者的临床指标共同评估患者可能的病理类型、疾病的活动性、疾病的严重程度及预后是近年来临床工作最为迫切的需求[2]。因此，通过无创性血清中免疫学指标的检测来充分认识此病的发展规律与特征，并进行尽早有效的干预，来改善其预后，从而延缓肾病的进展已成为目前IgAN的研究重点。

    1IgAN在免疫学发病中的作用

    目前IgAN在免疫学发病机制中，主要认为：(1)与IgA的自身结构异常、IgA1的糖基化和清除异常及在肾小球系膜区沉积异常有关。由于IgA肾病患者IgA1糖基化不完全，造成IgA1容易自我聚集及对细胞外基质成分的亲和力增加，从而增加了系膜捕获和肾小球沉积，导致致病性IgA1增多，沉积在系膜区的PIgA1又可作为自身抗原而刺激机体产生相应的抗PIgA1的抗体，而这些免疫复合物沉积于系膜区，导致补体(complement)经典途径的激活。通过补体激活或作为抗IgA 自身免疫抗体IgG的靶点，又可诱导系膜基质的激活和增多，从而促成了肾小球的免疫应答及肾小球形态及功能的改变[3] ......