张慧儒 张俊敏

    ·综述与讲座·

    IgG4相关性肾病的临床特点

    张慧儒张俊敏

    050011河北省石家庄市第一医院血液内科(张慧儒),检验二科(张俊敏)

    【摘要】IgG4相关性肾病是近年发现的一种自身免疫性疾病，其确切发病机制不清，该病临床上多变现为蛋白尿，急、慢性肾衰竭，病理上表现为肾小管损伤，影响上可见肾皮质多发性病灶，该病对糖皮质激素反应良好。本文就IgG4相关性肾病做一介绍，加深对该病的认识。

    【关键词】IgG4相关性疾病,肾病;肾病理;肾衰竭

    IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是伴随着对自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AIP)的发现而发现的。2001年发现血清中IgG4水平在自身免疫性胰腺炎患者中显著升高并且局部浸润，因此IgG-RD引起了人们的关注。2010年Takahashi等[1]提出了IgG4相关性疾病，并逐渐认识到IgG4疾病是以IgG4 水平在血清升高和受累的组织中有大量浸润，并使浸润组织逐渐纤维化的慢性过程。IgG4主要累及胰腺，另外还有肺脏、肝脏、泪腺、甲状腺、腮腺、胆管、前列腺、胆管、淋巴结、消化道、腹膜后组织、中枢神经系统等多器官受累及[2]。Stone等[3]提出了IgG4相关性疾病的正式名称。若肾脏被IgG4累及，则称为IgG4 相关性肾病(IgG4-relatecd kidney disease)。肾脏可以分为肾小球、肾小管、肾血管和肾间质，IgG4相关性肾病主要是肾小管-肾间质受累及，通

    常也称之为IgG4-小管间质性肾炎(IgG4-tubulointerstitial nephritis，IgG4-TIN)，肾血管和肾小球很少被累及。由于其特殊的血清、组织病理及影像学表现，所以近年颇受关注。为了大家能够更好的认识IgG4相关性肾病，下面就IgG4相关性肾病的发病年龄、发病机制、临床表现、血清及影像学特点、诊断标准、治疗以及以后做一综述，以便更好的认识IgG4-RKD疾病。

    1发病年龄及地域特征

    IgG4相关性肾病以中老年男性居多[4]，年龄50～70岁[5]，据陈罡等[6]研究发现年龄均在50～75岁。目前尚无大量的数据资料提供回顾性研究，所以人群的确切发病率和患病率尚不明确。多数患者表现为肾功能不全，急性或慢性表现，或小剂量蛋白尿，少数患者伴有镜下血尿。该病与人种和地域的关系尚未见报道。

    2发病机制

    目前尚无确切IgG4相关性肾炎发病机制的探讨 ......