张亚杰 于泽洋

    原发性骨髓纤维化的MRI诊断

    张亚杰于泽洋

    目的总结原发性骨髓纤维化(PMF)的MRI影像学特点及探讨其临床应用价值。方法对2009年5月至2014年9月25例经骨髓活检确诊的原发性骨髓纤维化患者的MRI影像进行回顾性分析，观察重点是腰椎椎体、髂骨、股骨、肝脏、脾脏等器官的信号改变，归纳影像学表现，同时将骨髓活检纤维化分级与骨骼系统改变对照。结果25例中，15例腰椎、髂骨、股骨段T1WI 、T2WI 表现为明显均匀弥漫的低信号灶；10例表现为等信号背景多发局限性更低信号区。8例股骨上段信号与腰椎呈等强度低信号。脾肿大20例，其中巨脾10例，脾梗死5例；肝脏肿大18例；继发性门脉高压改变10例；腹水8例。肝脏T2WI信号明显降低，铁过载15例，骨髓纤维化分级越高，骨骼系统表现越明显。结论MRI扫描能显示PMF在腹部脏器及骨髓等方面的影像学特点，对临床诊断及鉴别诊断具有明显价值。

    原发性，骨髓纤维化；核磁共振

    原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是由于骨髓造血干细胞功能紊乱，同时纤维组织在骨髓内大量异常增殖沉积的慢性血液系统疾病，临床出现为贫血、外周血中出现未成熟粒细胞及幼红细胞、门静脉高压、骨硬化等表现[1-4]。既往，临床工作中诊断原发性骨髓纤维化的常用方法是骨髓穿刺及骨髓活检，文献报道多以普通X线研究为主，鲜有MRI研究报道。由于高场强MRI能敏感的反映骨髓的生理性分布及病理学异常，尤其对骨髓病变导致的骨髓化学成分改变十分敏感，无创而全面的显示骨髓病变情况，本文探讨PMF的MRI影像学特点，旨在为临床工作提供有价值的信息。

    1 资料与方法

    1.1一般资料收集2009年5月至2014年9月开滦总医院血液科住院并确诊的35例PMF患者的影像学资料，具有完善MRI资料25例，其中男17例，女8例；年龄42～79岁，平均年龄69.3岁；病程7 d～12年，病程平均15个月。患者均有头晕、乏力，食欲不振，体重下降等症状。患者入院原因包括贫血原因待查13例，肝、脾肿大7例，上消化道出血5例，5例曾误诊为原发性肝硬化，其中1例误诊时间最长5年。所有25例患者住院期间全部进行骨穿检查，其中干抽14例，未成功11例。择期行骨盆髂前上棘骨髓活检，标本常规石蜡包埋、常规染色及特殊嗜银染色。25例显示骨髓增生度明显降低，各系造血细胞及脂肪细胞明显减少，局部消失，骨小梁异常增粗。网状纤维嗜银染色检查，依据欧洲骨髓纤维化分级共识标准[5]分级。MF-0：散在线性网状纤维 ......