袁伟 崔刘福 杨文浩 舒荣 宋海澄 韩依轩 于萍

    ·论著·

    结缔组织病合并纵向性脊髓炎临床分析

    袁伟 崔刘福 杨文浩 舒荣 宋海澄 韩依轩 于萍

    目的 分析结缔组织病并发纵向性脊髓炎的临床特点。方法 对2007年9月至2016年6月住院的10例结缔组织病并发纵向性脊炎患者的临床、影像学特点以及治疗和预后进行回顾性分析。结果 10例患者均为女性，系统性红斑狼疮5例，干燥综合征4例，未分化结缔组织病1例，发病年龄为20～64岁。本病多以下肢无力为常见表现，临床表现包括视力异常、运动、感觉以及尿便障碍等，8例患者伴血液系统损害，血清抗核抗体及抗SSA抗体可阳性，10例患者脊髓MRI均表现为超过4个节段脊髓病变，均经大剂量激素、丙种球蛋白以及免疫抑制剂治疗，获得不同程度缓解。结论 结缔组织病并发纵向性脊髓炎多见于系统性红斑狼疮和干燥综合征，抗SSA抗体可能与之相关，激素和免疫抑制剂治疗可减少复发。

    结缔组织病；脊髓炎； 抗SSA抗体； 临床特点

    结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组多系统、多器官受累的自身免疫性疾病，神经系统病变是结缔组织病的少见表现，而脊髓炎则是其中最严重的病变之一。纵向性脊髓炎(longitudinally myelitis,LM)是一类少见的脊髓病变类型，主要指脊髓受累超过4个节段的脊髓炎，该病临床上较少见，表现不一。某些结缔组织病如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus)、干燥综合征(sjogren syndrome)以及未分化结缔组织病(undiffrentiated connective tissue disease)可发生脊髓炎，但合并LM甚少。此类患者病情多较严重，如不能及时诊断和有效治疗，致残率高且易复发。本研究总结了10例结缔组织病并发纵向性脊髓炎患者，对其临床特征、影像学特点和治疗进行分析，以进一步提高对本病的认识，为疾病的早期发现、诊断及治疗提供线索。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 所有病例为2007年9月至2016年6月我院住院患者，10例患者均为女性，其中系统性红斑狼疮5例，干燥综合征4例，未分化结缔组织病1例，发病年龄20～64岁。

    1.2 诊断标准 5例系统性红斑狼疮合并脊髓炎均符合1997年美国风湿病学会推荐的诊断标准，同时也符合美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮脊髓炎标准[1]，4例干燥综合征合并脊髓炎患者符合2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准[2] ......