冯峰 齐灿

    神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤之一，其来源于肾上腺髓质或脊椎旁交感神经系统的未成熟的胚胎细胞，占儿童恶性肿瘤的7%～8%[1]。NB年发病率为0.3/10万～5.5/10万，且发病率呈逐年上升趋势，已经成为严重影响儿童身心健康的重要疾病之一[2]。NB的生物学行为多样复杂易转移，其恶性程度高，极易发生早期转移，部分患儿就诊时肿瘤已发生远处转移，无法根治性切除，预后极差且进展迅速，在高风险NB患儿中生存>5年者不到40%[3]，因而对NB的治疗提出了严峻的挑战。Ⅳ期患儿初诊时不可能完全切除肿瘤，通过术前化疗使局部肿瘤缩小、转移灶消失后延期手术或二次手术，可提高手术切除率延长生存期。近年来，随着医学水平的进步，化疗水平的提升，大幅度的提高了神经母细胞瘤患儿的生存率，但是晚期伴肝转移的神经母细胞的预后仍然较差，治疗方案多样性，因此伴有肝转移儿童Ⅳ期神经母细胞瘤综合治疗成为目前的研究热点。本研究选择性回顾了我院诊治的伴有肝转移儿童神经母细胞瘤患儿45例，统计了患儿的一般临床资料及预后情况进行统计学分析，为进一步研究NB患儿发生肝转移的原因、指导治疗及改善生存率提供依据。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 选择2012年6月至2016年6月于河北省儿童医院确诊的NB患儿45例。统计患儿的一般临床资料：包括年龄，肿瘤大小，原发灶位置、转移灶大小、生化指标、MYCN基因拷贝数等资料。所有患儿经CT、彩超、MRI、肿物局部穿刺病理等检查，诊断为儿童神经母细胞瘤Ⅳ期伴有单一肝转移，排除同时伴有其他器官转移患儿。入组的NB患儿分期均依据国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)和美国儿童肿瘤协作组(COG)。

    1.2 治疗方案 45例患儿均采用多学科综合治疗模式，包括放化疗及手术切除原发灶或转移灶等。45例NB患儿在临床诊断和明确分期后，化疗方案均采取(环磷酰胺[济南欧密生物科技有限公司]+多柔比星[四川省维克奇生物科技有限公司]+长春新碱[四川省维克奇生物科技有限公司]的CAV方案和顺铂[齐鲁制药有限公司]+依托泊苷[济南欧密生物科技有限公司]的CVP方案交替)。

    1.3 疗效评估与随访 随访采用门诊和电话随访方式进行 ......