马晓丹 李如娟 杨金波

    痴呆是指由于广泛的大脑皮层或大脑重要结构病变导致的严重影响人类社交和职业功能的一组严重认知功能障碍的临床综合征，主要特征表现为进行性智力减退。按病因可将其主要分为变性性痴呆、血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性痴呆[1,2]。有研究将痴呆分为可逆性痴呆和不可逆性痴呆[3,4]。可逆性痴呆是指病因可治，如甲状腺功能低下引起的痴呆，正确认识和积极治疗可逆性痴呆具有要的临床和社会学价值和经济学价值[3-6]。可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)导致的可逆性痴呆临床报道较少。本文报道先后患有RESLES的两姐妹，均表现为认知功能障碍[7-9]，以期提高对本病的认识。

    1 临床资料

    患者1，女，33岁。发病前2个月开始于橡胶厂工作。因双侧突发听力障碍6 d就诊，1 d后出现谵妄、失语、定向力、记忆力、计算力减退等症状。头颅MRI

    提示：双侧基底节可见斑点状长T2异常信号；胼胝体可见斑片状长T1、长T2、高FLAIR异常信号，边缘欠清，病变于DWI上呈高信号。电测听提示：双侧感音神经性耳聋。眼底照相、脑电地形图未见异常。腰椎穿刺显示脑脊液清晰，脑脊液常规及生化化验结果未见感染迹象。给予降颅压、营养神经甲钴胺及糖皮质激素治疗，3 d后后复查头颅MRI显示双侧基底节可见斑点状长T2异常信号；胼胝体可见斑片状长T1、长T2、高FLAIR异常信号 ......