祁艳卫 冯峰 高磊 高文斌 王萍

    肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是小儿最常见肝脏原发性恶性实体肿瘤，好发于婴幼儿，多发生于3岁以下，约占肝脏所有原发性恶性肿瘤的80%[1]。随着肿瘤逐渐增大，可表现为上腹部增大包块，此时患儿一般情况常良好。随病情进展，肝母细胞瘤患儿可出现体重下降、食欲减退、呕吐、腹胀、腹部胀痛等症状，还可伴有营养不良、贫血、精神萎靡。大部分患儿就诊时因肝脏肿瘤巨大或伴有远处转移，单纯手术切除治疗肝母细胞瘤效果差，近年来随着化疗药物改进及化疗方案的优化，患儿预后明显改善，5年无瘤生存率及5年无事件生存率约可达70%[2]。小儿肝母细胞瘤诊治复杂，治疗周期长，涉及内科、外科、影像、病理、麻醉等多个学科[3]。本研究回顾性分析河北省儿童医院微创外科收治的13例经多学科联合诊治的小儿肝母细胞瘤临床资料，分析多学科联合对小儿肝母细胞瘤诊疗的应用价值。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 我科2013年1月至2019年收治的13例小儿肝母细胞瘤患儿资料，其中男8例，女5例，中位年龄18个月(5～32个月)。研究对象纳入标准：(1)确诊时年龄<14岁；(2)经肝脏肿瘤穿刺活检或手术切除病理组织学检查确诊为肝母细胞瘤的初治患者；(3)所有病例为多学科联合诊疗患者；(4)此研究经医院伦理委员会批准；(5)患儿家属同意并配合本研究，签署知情协议书。实验室检查患儿甲胎蛋白(AFP)均升高，肝功能分级均为Child-A级，术前行腹部彩超、胸部CT、腹部CT平扫及强化。依据PRETEXT分期系统，Ⅰ期1例，Ⅱ期2例，Ⅲ期7例，Ⅳ期3例。

    1.2 建立专业合作团队，制定诊疗规范 组织微创外科、医学影像科、病理科、重症监护科(PICU)、血液肿瘤科、感染消化科、麻醉科等学科医生成立肝母细胞瘤多学科联合诊疗团队(multi-disciplinary teamwork,MDT)，制定协作原则、肝母细胞瘤诊断及治疗方案。多学科联合诊疗团队术前依据PRETEXT分期系统对患儿进行分期。PRETEXT分期系统是根据腹部CT等检查了解肿瘤浸润肝脏的范围及与血管的关系，在 Couinaud 肝脏8段划分的解剖学基础上将肝脏从左到右分为4个部分，Ⅰ期肿瘤病变局限1个肝区；Ⅱ期肿瘤累及2个相邻或不相邻的肝区，伴2个相邻肝区未受肿瘤浸润； Ⅲ期肿瘤累及2个或3个肝区，伴没有2个相邻肝区未受浸润；Ⅳ期肿瘤累及所有4个肝区[4]。除此之外，CT检查发现静脉瘤栓时须做核磁共振检查(MRI)。

    1.3 治疗过程

    1.3.1 诊疗流程:患儿经门诊接诊后考虑肝母细胞瘤者 ......