白玉坤 王萍 祁艳卫 李杨 刘伟栋 高磊 焦晗亮 安艳晓 宫颖新

    先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是小儿胆道疾病中较常见且难治的先天性疾病之一，同样也是引起新生儿黄疸的主要原因[1]。目前针对先天性胆道闭锁的病因有诸多说法，如先天性发育不良学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说等[2,3]，患儿常见肝外胆管部分或全部发生闭锁，肝内胆管发生炎症以及胆管纤维化，其主要临床特征表现为初期症状易与生理性黄疸混淆，而后发展为持续性黄疸进行性加重，粪便逐渐变为陶土样灰白色，患儿需早期行Kasai术或肝移植术，否则随着治疗时间的延迟，患儿手术成功率降低、预后不佳[4,5]。由于患儿患病时间超过3个月需及时进行手术治疗，本文将引起不可逆的肝损伤，甚至发展为胆汁性肝硬化而导致患儿死亡[6-8]。因此，对先天性胆道闭锁的早期确诊至关重要。血清学标志物检测具有较好的敏感性与可重复性，尤其适用于年龄较小的患儿，便于对疾病的发生发展进行动态监测[9]。“肝纤四项”检查包括透明质酸(hyaluronic acid，HA)、Ⅲ型前胶原(type Ⅲ procollagen，PC-Ⅲ)、Ⅳ型胶原(type IV collagen，Ⅳ-C)和层黏连蛋白(laminin protein，LN)。研究证实，肝纤四项检测对肝胆系统疾病的诊断和监测有一定的应用价值[10,11]，但其在小儿先天性胆道闭锁中的诊断指向性笔者尚未见相关研究。因此，本研究评价肝纤四项指标对小儿先天性胆道闭锁的诊断价值，为临床诊疗提供一定的参考。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 收集2017年1月至2019年12月于我院普外二科就诊的非生理性黄疸患儿185例，其中男112例，女73例；平均日龄(33.0±4.6)d。其中胆道闭锁组(BA组)患儿46例，非胆道闭锁组(NBA组)患儿139例。2组患儿性别比、年龄和体重指数(BMI)比较，差异无统计学意义(P>0.05)。NBA组患儿的病因包括浓缩胆栓综合征(95例)和遗传代谢性疾病(44例)。本研究的所有操作均符合伦理要求，所有检查均获得患儿家属同意，并与患儿家属签署知情同意书。见表1。 ......