刘叶 王贤书 王盛华 谷红霞 杜娟 岳芳 曹红宾 方江顺

    先天性胸腹裂孔疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是先天性膈疝的最常见类型之一，由胚胎发育过程中膈肌不完全形成导致，疾病特点为腹腔脏器可单侧或双侧疝入胸腔，进而引起肺的发育不良和肺动脉高压等，此类患儿常伴有多种畸形[1]，流行病学研究显示该病的发病率为(1～5)/10 000[2]，男性及多胞胎中常见。CDH导致的肺发育不良、肺动脉高压及新生儿期心肺功能衰竭是患儿死亡的主要原因，病死率高达50%[3]。出生后6 h内出现缺氧、发绀和呼吸困难症状的CDH患儿，病死率>60%[4]。手术修补缺损是最终有效手段，传统治疗方法即经胸或经腹开放性的做膈疝修补术。Silen等[5]报道应用胸腔镜技术修补先天性膈疝获得成功。有学者对其也进行了广泛研究，包括药物治疗、胎儿期及产时的外科干预等[6-10]，有学者指出胸腔镜治疗CDH创伤小，术后黏连发生率低，但手术时间长、复发率高；开放手术修补充分但病死率仍然较高[8]。本文总结收治的76例婴幼儿胸腹裂孔疝病例资料，依据患儿生后症状出现时间、血气分析、影像资料等对患儿病情程度进行分组，采用肺保护性通气策略管理，掌握合适的手术时机，对比应用胸腔镜技术与传统开放手术修补膈疝的疗效。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 2010年1月至2019年1月我院胸外科收治的80%，患肺及纵膈疝入对侧胸腔。术中见患肺外形结构不完整，似肺芽组织结构。解除压迫后通气鼓肺肺芽不能扩张，色泽弹性差。胎儿期B超检查O/E LHR 28 d患儿5～9 mm Hg；自切口处置入3～5 mm Trocar及30°角内窥镜，新生儿3 mm Trocar，>28 d患儿5 mm Trocar。直视下，于腋前线第7肋间、腋中线第4或5肋间分别切口，置入Trocar及器械。建立操作通道。在人工气胸压力下，辅以操作钳，将疝入胸腔内容物复位至腹腔，观察膈肌缺损，测量缺损大小，电钩分离粘连，暴露疝囊边缘肌肉，40metric Polyester Suture间断缝合膈肌缺损。膈肌缺损大，缝合张力大者，采用胸腔镜下胸壁穿针法打结,直视下于腋前至中线第7肋间穿入掰直的40metric Polyester Suture缝针，缝合膈肌缺损边缘，挽结后，针持牵拉胸腔内线结一端，助手牵拉胸壁外另一端线结，收紧线结，反复如此打结，修补膈肌缺损[12]。术毕常规留置胸腔闭式引流管。

    1.5.2 开放手术组：患儿一般情况调整至手术耐受状态时 ......