杨红霞 马梅 刘朝英 刘鹏 乞国艳

    重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜的获得性自身免疫性疾病[1]。大多数MG患者由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，引起神经肌肉接头传递发生障碍，出现骨骼肌收缩无力。极少部分 MG 患者由抗MuSK(muscle specific kinase)抗体、抗 LRP4抗体介导[2]。糖皮质激素作为MG一线治疗用药可以有效地治疗MG[3]。然而小剂量糖皮质激素治疗起效缓慢，症状改善不彻底；大剂量糖皮质激素冲击疗效确切，但治疗过程中可抑制突触前膜乙酰胆碱的释放[4],导致症状一过性加重，有延髓麻痹的患者面临肌无力危象的发生，危及生命。双重血浆滤过治疗直接从血液中清除致病因子、调节免疫机能，往往能取得立竿见影的疗效，但作用时间不持久。因此有效的将大剂量糖皮质激素冲击治疗同双重滤过血浆置换治疗结合，可以减轻激素冲击带来的一过性症状加重，减少肌无力危象，保障患者安全。本研究观察大剂量糖皮质激素冲击过程第7天的评分、总有效率、AChR-Ab及自身免疫性等血液指标的变化，探讨两者结合治疗的优劣及双重滤过血浆置换治疗可能的作用机制。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 从2016年3月严格按照入组标准进行随机分配，截止至2018年12月，共纳入76例，每组38例，一组行DFPP联合大剂量糖皮质激素冲击治疗，为DFPP组，其中男17例，女21例；年龄11～82岁，平均年龄(47.03±15.41)岁；入院时改良Osserman分型 ⅡB 型11例，Ⅲ型18例，Ⅳ型9例；治疗前临床绝对评分(33.74±10.78)分。另一组行大剂量糖皮质激素冲击治疗，为对照组，其中2例因肌无力症状加重，联合人免疫球蛋白治疗出组，最终完成36例，其中男18例，女18例；年龄20～64岁，平均年龄(41.97±12.60)岁；入院时改良Osserman分型 ⅡB 型11例，Ⅲ型15例，Ⅳ型10例；治疗前临床绝对评分(32.33±9.17)分。患者已签署知情同意书，该研究已获得医院伦理委员会批准。见表1。 ......