赵帅 颜聪亚 乞国艳 潘祖林 刘鹏 薛银萍 王雅璇

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种主要由乙酰胆碱受体 (acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的获得性神经-肌肉接头(neuromuscular junction,NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病；此外发现，肌肉特异性受体酪氨酸激酶(muscle-specific receptor tyrosine kinase,MUSK)、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein4,LRP-4)及兰尼碱受体(RyR)等抗体亦参与MG的发病，这些抗体可以干扰乙酰胆碱受体的聚集、影响其功能及神经肌肉之间信号的传递[1,2]。MG的患者全身骨骼肌均可受累，主要特点是易疲劳、波动性无力，可表现为眼睑下垂、斜视复视、眼睑闭合无力、眼球活动障碍、鼓腮漏气、面部表情不自然、咀嚼吞咽困难、饮水呛咳、抬头困难、四肢无力，严重的还能影响呼吸肌无力，甚至需无创或有创呼吸机辅助呼吸。MG的治疗以免疫调节为主，一线药物为糖皮质激素和硫唑嘌呤，但部分患者由于疗效欠佳或长期口服存在明显的不良反应而使用受限 ......