王雅璇 杨瑛 蔺晓婷 薛银萍 乞国艳

    胸腺瘤(Thymoma)是源于胸腺上皮位于前上纵隔 的罕见肿瘤,约占前纵隔肿瘤50%,但在人类已知肿瘤中却不到 0.5%[1]。重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是由神经肌肉接头处乙酰胆碱受体抗体 引起的自身免疫性疾病,流行病学研究中发现临床中约有30-50%胸腺瘤患者伴有重症肌无力[2-4],10%～20%重症肌无力患者伴有胸腺瘤 。目前研究认为重症肌无力的发生发展与胸腺异常直接相关,患者中80% ～90%存在胸腺异常,其中 65%～70%伴有胸腺增生,10%～15%伴有胸腺瘤[5],但笔者发现胸腺瘤与MG严重程度之间的关系尚不清楚。缺乏分析胸腺瘤和非胸腺瘤的重症肌无力患者差异的大量研究。为进一步探讨重症肌无力合并胸腺瘤及单纯重症肌无力患者的临床特点及胸腺瘤的病理特点,我们回顾了本中心患有合并胸腺瘤的MG患者的患病率、年龄、性别、Osserman分型、乙酰胆碱受体抗体水平及胸腺病理情况,并进行分析讨论。

    1 资料与方法

    1.1 一般资料 回顾2016年1月至2021年7月在我中心就诊并登记的MG患者,根据纳入标准及排除标准进行筛选,共纳入患者2 340例,分为A组:胸腺瘤伴有重症肌无力患者381例(男200例,女181例)和B组:无胸腺瘤的重症肌无力患者1 959例(男910例,女1 049例)。随访截止日期为2022年2月。

    1.2 纳入与排除标准

    1.2.1 纳入标准:均经术前胸部CT检查并有明确病理证实为胸腺瘤;均行新斯的明试验、神经重复电刺激检查以及乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)检测,明确诊断为重症肌无力;均有完整的临床病理资料和随访资料。

    1.2.2 排除标准:胸腺瘤治疗;合并有其他恶性肿瘤或其他危及生命的严重基础疾病;重症肌无力合并胸腺瘤组有其他自身免疫性疾病。

    1.3 诊断标准

    1.3.1 MG诊断标准:典型的骨骼肌易疲劳表现:眼睑下垂、复视、四肢乏力、咀嚼吞咽困难、呼吸困难等;新斯的明试验阳性;乙酰胆碱受体抗体阳性;肌电图重复神经电刺激低频波幅递减>10%,高频无递增[6] ......