先天性短食管型食管裂孔疝12例的Ｘ线诊断
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【关键词】 食管裂孔疝；X线诊断
腹部脏器通过食管裂孔进入胸腔称为食管裂孔疝，疝出部分主要是胃，有时也包括部分大小肠甚至部分肝、脾等脏器。而先天性短食管型食管裂孔疝是一种较少见的消化道畸形，为食管先天变异的一种，主要发生在新生儿、婴幼儿中，主要临床症状为食后出现呕吐症状，往往在出生后不久即已出现，也可呈喷射状，但无特异性，如认识不足，会延误诊断和治疗，导致不良后果。本文收集经X线、手术、病理证实的12例，报道如下。
资料与方法
1.临床资料 本组12例中，男8例，女4例；新生儿10例，婴幼儿2例，8例于出生后第1周出现食后呕吐症状，呕吐物为乳汁，有时含暗红色血丝，系频繁呕吐继发返流性食管炎或胸内胃在裂孔处受压引起血液回流障碍，占66.7%；4例出现呕吐症状较迟，其中2例在出生后第3~4周出现，2例在2~3个月出现，占33.3%。症状轻者易误为消化不良，无1例发热。体征：患侧胸部呼吸音消失，叩诊呈鼓音，胸腔内可闻及肠鸣音；合并先天性心脏病(先心)者可闻及心脏杂音。
2.方法 12例全作立位胸腹平片和上消化道造影，8例因年龄太小(1~7天)无法口服，采用鼻插管法，即经一侧鼻腔插入一细胃管至胃内，注入造影剂；4例采用口服法。所用造影剂为200%硫酸钡或60%泛影葡胺(硫酸钡造影剂用硫酸钡和生理盐水配制)。
结果
X线表现:12病例中，立位胸腹平片主要表现为含气胃囊在胸腔与膈下胃部相连,并见胸腔胃囊有宽大液平。上消化道造影显示上段食管为一短食管，膈上胃囊几乎全在膈上，典型者显示为一短食管，下接一扩大的膈上疝囊。本组病例中，裂孔疝位于左膈上8例，占66.7%;于右膈上3例,占25%,于双膈上的较大疝囊1例,占8.3%。其中心脏正常者10例,占83.3%,合并心脏异常者2例,占16.7%；右位心异常1例, 裂孔疝位于右膈上；合并先天性室间隔缺损1例, 裂孔疝位于左膈上。全组病例均为短食管胸胃、贲门位于6~8胸椎水平，8例食管下段毛糙，欠规则甚至狭窄，表明伴有返流性食管炎[1，2]。12例全作胸腹平片和上消化道造影检查，全部明确诊断。11例行手术治疗，痊愈出院；1例合并先天性室间隔缺损，术后呼吸衰竭和心脏衰竭而死亡。
讨论
1.发病机理 在胚胎发肓过程中,前肠的外面各出现一条纵沟,也就是有肠管的腔面出现两条纵嵴,随着纵沟逐渐加深,相应的纵嵴越来越近,终于汇合形成隔膜,将原始的前肠分隔为2个平行的管腔；腹侧的成为呼吸道，背侧的成为食道。胚胎在第4周时，食管还是一个短管状，以后由于颈部的生长及心脏的下降，食管也随之增长[3]；此时，如果在某些致畸因素或其它原因的作用下，食管的发育就可能出现停滞，致使食管发育过短；在横膈下降的过程中，发育过短的食管将胃固定在胸腔内。本组病例均属此类。
2.诊断依据 先天性短食管型食管裂孔疝是先天性消化道畸形疾病之一,较少见,大多数病例较典型。本病的诊断主要是依据临床症状和X线表现，主要临床症状为食后出现呕吐症状，往往在出生后不久即已出现，也可呈喷射状，但无特异性；呕吐物为乳汁，有时含暗红色血丝。查体时患侧胸部呼吸音减弱或消失，可在中、下胸部叩诊呈鼓音，胸腔内可闻及肠鸣音，合并先心者可闻及心脏杂音。X线表现：立位胸腹平片显示膈上胸腔内含气胃囊与膈下胃部相连，并见胃囊宽大液平。疝囊一般位于左膈上，亦可位于双膈上或位于右膈上为主。国内有报道将小儿食管裂孔疝分为四型：巨大型疝，中型疝，小型疝和柱型疝[4]。本组病例均属于巨大型疝。由于发育的食管较短，全胃或部分胃经食管裂孔疝至膈上，短食管、胸胃及贲门位于6~8胸椎水平。上消化道造影显示上段为一短食管，胃囊几乎全在膈上胸腔内，典型者显示为一较短食管，下接一扩大的膈上疝囊，可有胃扭转，但本组病例未发现；偶尔立位时，膈上疝囊萎陷，也显示如管状，与食管之间仅隔以一局限性环状缩窄。但卧位时，特别是采用特殊方法后往往可显示扩大的疝囊；食管下段毛糙，欠规则甚至狭窄，这些食管裂孔疝常能显示膈食管裂孔返流和疝囊食管返流[5]，可见食管裂孔不同程度增宽。为了易于与其它疾病鉴别，笔者认为将此病分四型较为恰当，即分为：①普通型：心脏发育正常，胸胃在左侧或右侧。②异位心型：短食管胸腔胃合并右位心或右旋心。③左胃先心型：胸胃在左侧胸，合并先天性心脏病。④右胃先心型：胸胃在右侧胸且合并先天性心脏病。通过立位胸腹平片和上消化道造影检查即可明确诊断。
3.鉴别诊断 本病应与下列疾病相鉴别：①食管膈壶腹：表现为膈上4~5 cm长的一段食管，管腔扩大呈椭圆形，其边缘光滑，随其上方食管蠕动到达而收缩变小，出现纤细平行黏膜纹，食管膈壶腹上方直接与食管相连，一般无收缩环存在。②膈上食管憩室：食管下段扩大的憩室囊腔常呈圆形，有一较狭窄的颈与食管相连，憩室腔内没有黏膜皱襞，憩室与胃底之间有一段正常的食管。③先天性贲门狭窄或先天性贲门失弛缓症：在早中期中下段食管扩张，食管下端呈倒圆锥形或漏斗状狭窄，上段食管正常，晚期上、中段食管高度扩张形成巨大食管，无收缩环，下段扩大呈袋状。④先天性食管狭窄：食管中下段局限性狭窄，长约2~3 cm，边缘光整，形态固定程度不等，钡剂通过狭窄段受阻，其近端扩张，远端食管形态功能正常。⑤食管闭锁与食管气管瘘：平片显示充气扩张的食管盲端呈一囊袋状透亮影。临床拟诊单纯性食管气管瘘可作碘油造影，置鼻饲管于食管中上段，右侧卧位注入碘液1~2 ml，头低位观察瘘管从食管前方向上伸展进入气管；临床拟诊食管闭锁者，上消化道造影显示上段食管及其盲端见一囊袋状钡影。
本组12例的X线分析诊断表明，X线平片与上消化道造影检查对该病的诊断具有肯定的价值。正确认识该疾病的X线检查和分析诊断方法，对患儿的早期诊断和及时处理具有积极的意义，可减少患儿的病死率。
参考文献
[1]陈 豹.小儿食管裂孔疝的X线诊断(附10例报告)[J].实用放射学杂志,2003，14(9)：564.
[2]冯东朦，陈志平，陈伟良.婴幼儿食管裂孔疝X线诊断与临床探讨[J].中华医学实践杂志，2003，10(2)：56.
[3]尚克中,陈九如.胃肠道造影原理与诊断[M].第2版.北京：人民卫生出版社，1996，265-368.
[4]潘恩源.新生儿和婴幼儿食管裂孔疝的X线诊断与分型[J].中华放射学杂志,2004，30(10)：663-668.
[5]江克俭.婴幼儿食管裂孔疝的X线诊断(附13例分析)[J].实用放射学杂志,2004，15(2)：120-121.
(编辑：梁明佩)
(广西钦州市第一人民医院，广西钦州 535000)
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