【关键词】 结缔组织病；间质性肺病；发病机制；鉴别诊断

    文章编号：1003-1383(2011)06-0790-04 中图分类号：R 593.2 文献标识码：A

    doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.06.052

    结缔组织病(CTD)是一组以内科治疗为主的自身免疫性疾病，肺是容易受累的脏器。而多种CTD可发生间质性肺病(ILD)，即CTD-ILD。CID-TLD包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性CTD(MCTD)[1]。CTD-ILD发生率高，并与病死率相关，已成为近几年来大家共同关注的问题。本文就CTD-ILD的发病机制、临床表现及分型、诊断和治疗方面的一些新进展作一综述。

    CTD-ILD的发病机制

    ILD的病变部位不仅局限于肺泡壁、也可波及细支气管。肺实变主要包括各级支气管和肺泡结构，即肺间质包括肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，即血管和淋巴管组织。ILD有200多种病种，其共同特点是临床表现为渐进性劳力性气促；呼吸病理生理学表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能(DLCO)降低、低氧血症；胸部X线特征主要表现为双肺弥漫性病变。本病病程进展缓慢，同一种CTD中疾病不同阶段所发生ILD机制和病理改变亦有可能不相同。如在病程早期，主要表现为以渗出性病变为主的肺泡炎，在发展和修复过程中导致肺纤维化,随着病情逐渐发展 ......