颅内孤立性纤维瘤的影像学诊断进展(1)
【关键词】 孤立性纤维瘤;颅内孤立性纤维瘤;影像学诊断;鉴别诊断
中图分类号：R739.41 文献标志码：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.04.015
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是来源于间叶组织的一种少见的梭形细胞肿瘤，病因仍不明，属于一种软组织肿瘤。KLEMPERER和RABIN[1]于1931年首次报道5例发生在胸膜的SFT，并逐渐被临床认识为一个独立的实体肿瘤。最初研究认为SFT主要来源于肺和胸膜等部位，后来发现其可发生于胸膜外全身各处软组织和内脏器官内等。然而发生于颅内的孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)却很少见，仅占颅内脑膜相关肿瘤的0.09%[2]。国内外文献大多数以个案或论著形式报道ISFT，且报道病例数较少。CARNEIRO等[3]于1996年报道了首例ISFT，至今国内外文献仅仅报道200多例。2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将ISFT归为脑膜组织肿瘤中的间叶肿瘤[4]，而2016年新分类中将其单独划为间叶性非脑膜上皮性肿瘤[5]。因ISFT临床特征和影像学表现易与脑膜瘤、血管周细胞瘤及神经鞘瘤相混淆，人们对该病认识不足、理解仍然不深，临床工作中容易误诊[6～10]。术前影像学检查可以观察肿瘤的位置、大小和周围结构之间的关系，对于制订治疗计划和预后观察具有重要的价值，但确切的诊断取决于病理学和免疫组织化学检查[11]。随着各种现代影像学检查技术的飞速发展，特别是MRI检查的普及推广，使得在ISFT影像诊断方面有了很大的进步。现就ISFT影像学检查及其诊断进展予以综述。
1 ISFT的临床与病理特点
SFT是临床上罕见的一种梭形细胞肿瘤，来源于表达CD34树突状细胞，早期称为局灶性间皮瘤、成纤维细胞皮瘤或局灶性纤维间皮瘤，曾一度被认为好发于浆膜腔，随着认识加深，发现SFT也可以发生于颅内、椎管内。良性及中间型多见，恶性少见，占15%～20%[12]。ISFT 临床发病率极低，男女发病比例无明显差异，发病年龄跨度大，但以中老年人多见。FARGEN等[13]统计1996～2010年文献报道经病理证实的189例中枢神经系统SFT，认为其发病高峰期为51～60岁(占29.4%)，儿童、婴幼儿偶尔发现[14～15]。大部分为良性，而颅内外SFT恶变率为10%～20%[16]。BISCEGLIA等[17]及国内多数[6～8]研究发现，ISFT以幕上最为多见，幕下次之，少数病例可发生于脑室内，幕上、幕下所占比例分别约75%、25%。发病初期一般没有临床症状，随着肿瘤增大到一定程度才会压迫邻近脑组织功能区、继发颅内压升高，出现临床症状、体征。临床症状依据病程和发生的部位不同表现各异，常见临床症状有头痛、眩晕、走路不稳、颅神经功能缺损等。有文献报道[18]，1例因发生于鞍区，引起视交叉受压，导致视力进行性下降;部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征[19]。
肉眼观肿瘤为软组织肿块，质地稍韧，多数有包膜，与周围组织分界清楚，呈现良性肿瘤征象，通常肿瘤呈结节状，较大者呈分叶状，切面呈鱼肉状。显微镜下肿瘤主要由梭形细胞构成，瘤细胞呈束状、编织状排列，细胞稀疏排列，肿瘤细胞富含细胞质。 在细胞的稀疏区域，可以看到丰富的胶原纤维组织。在细胞密集的区域，肿瘤基质中有丰富的裂隙状或鹿角状血管，形成了所谓的“血管外皮瘤”样组织学形态;肿瘤组织富含血管，肿瘤细胞通常没有明显的异型性，有丝分裂象很少见[20]。当肿瘤浸润到邻近组织，瘤细胞密集，较多核异型性，有丝核分裂象>4个/10高倍视野，并且明显出血坏死时，表明肿瘤发生恶变的可能性很高[21～22]。目前研究认为，大多数ISFT全部表达CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2，其中CD34被认为是更特异性和准确的免疫标记[19]。刘衡等人[23]研究发现，良性SFT中CD34的表达高于恶性SFT。Bcl-2、Ki-67和GFAP可以帮助指示肿瘤的潜在恶性。 Ki-67的高表达表明有可能发生恶性肿瘤。
2 ISFT的影像学表现
ISFT内部组织组成较复杂，其影像表现也多种多样，缺乏特异性;肿瘤较小时形态较规则，呈圆形或梭形，当肿瘤较大时多呈分叶状，边缘多较清晰。肿瘤多起源于颅内硬脑膜，具有脑外肿瘤的表现，如肿瘤有一宽基底部，紧贴于颅骨内板，肿瘤邻近蛛网膜下腔增宽，或在脑池、脑沟内有异常信号;白质塌陷征;肿瘤与脑组织间有裂隙状脑脊液信号;肿瘤与脑白质间可见脑灰质;可见脑膜尾征，当肿瘤较大或阻塞邻近静脉回流才出现脑水肿。CT平扫多表现为等或稍高密度，增强后明显强化，内部钙化罕见，邻近颅骨可有侵蚀性改变[24]。MRI具有良好的软组织分辨率，可直接反映肿瘤组织特征，对诊断ISFT具有明显优势。多数研究[8，25～26]认为，ISFT病灶在T1WI上常为等信号，也可为低信号或混杂信号;T2WI呈较高或高低混杂信号。在T2WI上呈混杂信号，是因为黏液坏死或变性区域显示高信号，肿瘤细胞区域显示稍高信号，而包含致密胶原纤维的低细胞区域显示低信号，这种在T2WI上出现高低信号交替的现象叫做“阴阳征”或“黑白征”，虽然是一个少见表现，但却是诊断ISFT相当重要的特征性表现[27]。ISFT血供丰富，部分肿瘤内可见血管流空效应，增强扫描ISFT呈均匀或不均匀明显强化[7～8，11]，与肿瘤细胞的密度、胶原纤维的紧密分布以及肿瘤的血液供应有关，增强不均匀可能与肿瘤成分的异步增强有关。增强后肿瘤中的T2WI低信号区逐渐增强，考虑与肿瘤中致密的胶原纤维成分有关[28]，这种特征可以提示ISFT的诊断，该征象称为“黑白反转征”[29];当颅内脑外见不规则或类圆形软组织肿块，占位效应明显，T2WI信号不均匀，出现典型“阴阳”征，肿瘤整体形态较硬，且肿瘤“脑膜尾征”不明显时应考虑到ISFT的可能性[30]。ISFT为脑外肿瘤，多被覆纤维包膜，相应周围脑实质多无水肿或轻度水肿，大多数肿瘤没有表现出典型的“脑膜尾征”[31];少部分肿瘤可有“脑膜尾征”，可能的原因包括：①ISFT起源于脑膜间质梭形细胞，与脑膜没有密切关系。 脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，与脑膜密切相關[32]。②SFT较脑膜瘤生长快，对邻近脑膜刺激时间比脑膜瘤短[33]。, 百拇医药(黄德尤 黄策 综述 马德智 审校)
中图分类号：R739.41 文献标志码：A DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2020.04.015
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是来源于间叶组织的一种少见的梭形细胞肿瘤，病因仍不明，属于一种软组织肿瘤。KLEMPERER和RABIN[1]于1931年首次报道5例发生在胸膜的SFT，并逐渐被临床认识为一个独立的实体肿瘤。最初研究认为SFT主要来源于肺和胸膜等部位，后来发现其可发生于胸膜外全身各处软组织和内脏器官内等。然而发生于颅内的孤立性纤维瘤(intracranial solitary fibrous tumor，ISFT)却很少见，仅占颅内脑膜相关肿瘤的0.09%[2]。国内外文献大多数以个案或论著形式报道ISFT，且报道病例数较少。CARNEIRO等[3]于1996年报道了首例ISFT，至今国内外文献仅仅报道200多例。2007年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将ISFT归为脑膜组织肿瘤中的间叶肿瘤[4]，而2016年新分类中将其单独划为间叶性非脑膜上皮性肿瘤[5]。因ISFT临床特征和影像学表现易与脑膜瘤、血管周细胞瘤及神经鞘瘤相混淆，人们对该病认识不足、理解仍然不深，临床工作中容易误诊[6～10]。术前影像学检查可以观察肿瘤的位置、大小和周围结构之间的关系，对于制订治疗计划和预后观察具有重要的价值，但确切的诊断取决于病理学和免疫组织化学检查[11]。随着各种现代影像学检查技术的飞速发展，特别是MRI检查的普及推广，使得在ISFT影像诊断方面有了很大的进步。现就ISFT影像学检查及其诊断进展予以综述。
1 ISFT的临床与病理特点
SFT是临床上罕见的一种梭形细胞肿瘤，来源于表达CD34树突状细胞，早期称为局灶性间皮瘤、成纤维细胞皮瘤或局灶性纤维间皮瘤，曾一度被认为好发于浆膜腔，随着认识加深，发现SFT也可以发生于颅内、椎管内。良性及中间型多见，恶性少见，占15%～20%[12]。ISFT 临床发病率极低，男女发病比例无明显差异，发病年龄跨度大，但以中老年人多见。FARGEN等[13]统计1996～2010年文献报道经病理证实的189例中枢神经系统SFT，认为其发病高峰期为51～60岁(占29.4%)，儿童、婴幼儿偶尔发现[14～15]。大部分为良性，而颅内外SFT恶变率为10%～20%[16]。BISCEGLIA等[17]及国内多数[6～8]研究发现，ISFT以幕上最为多见，幕下次之，少数病例可发生于脑室内，幕上、幕下所占比例分别约75%、25%。发病初期一般没有临床症状，随着肿瘤增大到一定程度才会压迫邻近脑组织功能区、继发颅内压升高，出现临床症状、体征。临床症状依据病程和发生的部位不同表现各异，常见临床症状有头痛、眩晕、走路不稳、颅神经功能缺损等。有文献报道[18]，1例因发生于鞍区，引起视交叉受压，导致视力进行性下降;部分患者可伴有低血糖、杵状指等副瘤综合征[19]。
肉眼观肿瘤为软组织肿块，质地稍韧，多数有包膜，与周围组织分界清楚，呈现良性肿瘤征象，通常肿瘤呈结节状，较大者呈分叶状，切面呈鱼肉状。显微镜下肿瘤主要由梭形细胞构成，瘤细胞呈束状、编织状排列，细胞稀疏排列，肿瘤细胞富含细胞质。 在细胞的稀疏区域，可以看到丰富的胶原纤维组织。在细胞密集的区域，肿瘤基质中有丰富的裂隙状或鹿角状血管，形成了所谓的“血管外皮瘤”样组织学形态;肿瘤组织富含血管，肿瘤细胞通常没有明显的异型性，有丝分裂象很少见[20]。当肿瘤浸润到邻近组织，瘤细胞密集，较多核异型性，有丝核分裂象>4个/10高倍视野，并且明显出血坏死时，表明肿瘤发生恶变的可能性很高[21～22]。目前研究认为，大多数ISFT全部表达CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2，其中CD34被认为是更特异性和准确的免疫标记[19]。刘衡等人[23]研究发现，良性SFT中CD34的表达高于恶性SFT。Bcl-2、Ki-67和GFAP可以帮助指示肿瘤的潜在恶性。 Ki-67的高表达表明有可能发生恶性肿瘤。
2 ISFT的影像学表现
ISFT内部组织组成较复杂，其影像表现也多种多样，缺乏特异性;肿瘤较小时形态较规则，呈圆形或梭形，当肿瘤较大时多呈分叶状，边缘多较清晰。肿瘤多起源于颅内硬脑膜，具有脑外肿瘤的表现，如肿瘤有一宽基底部，紧贴于颅骨内板，肿瘤邻近蛛网膜下腔增宽，或在脑池、脑沟内有异常信号;白质塌陷征;肿瘤与脑组织间有裂隙状脑脊液信号;肿瘤与脑白质间可见脑灰质;可见脑膜尾征，当肿瘤较大或阻塞邻近静脉回流才出现脑水肿。CT平扫多表现为等或稍高密度，增强后明显强化，内部钙化罕见，邻近颅骨可有侵蚀性改变[24]。MRI具有良好的软组织分辨率，可直接反映肿瘤组织特征，对诊断ISFT具有明显优势。多数研究[8，25～26]认为，ISFT病灶在T1WI上常为等信号，也可为低信号或混杂信号;T2WI呈较高或高低混杂信号。在T2WI上呈混杂信号，是因为黏液坏死或变性区域显示高信号，肿瘤细胞区域显示稍高信号，而包含致密胶原纤维的低细胞区域显示低信号，这种在T2WI上出现高低信号交替的现象叫做“阴阳征”或“黑白征”，虽然是一个少见表现，但却是诊断ISFT相当重要的特征性表现[27]。ISFT血供丰富，部分肿瘤内可见血管流空效应，增强扫描ISFT呈均匀或不均匀明显强化[7～8，11]，与肿瘤细胞的密度、胶原纤维的紧密分布以及肿瘤的血液供应有关，增强不均匀可能与肿瘤成分的异步增强有关。增强后肿瘤中的T2WI低信号区逐渐增强，考虑与肿瘤中致密的胶原纤维成分有关[28]，这种特征可以提示ISFT的诊断，该征象称为“黑白反转征”[29];当颅内脑外见不规则或类圆形软组织肿块，占位效应明显，T2WI信号不均匀，出现典型“阴阳”征，肿瘤整体形态较硬，且肿瘤“脑膜尾征”不明显时应考虑到ISFT的可能性[30]。ISFT为脑外肿瘤，多被覆纤维包膜，相应周围脑实质多无水肿或轻度水肿，大多数肿瘤没有表现出典型的“脑膜尾征”[31];少部分肿瘤可有“脑膜尾征”，可能的原因包括：①ISFT起源于脑膜间质梭形细胞，与脑膜没有密切关系。 脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，与脑膜密切相關[32]。②SFT较脑膜瘤生长快，对邻近脑膜刺激时间比脑膜瘤短[33]。, 百拇医药(黄德尤 黄策 综述 马德智 审校)