王娟 黄小英 唐奇燎 吴雪铭 苏群英 林洁 黎俊楠 黄炳臣

    【摘要】目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的临床病理特点及诊疗。方法回顧性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型，并复习相关文献。结果肿瘤均位于右大腿，为单发结节状伴出血坏死，其中2例复发伴两肺多发转移。镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构，细胞巢之间有薄的窦状血管分隔，肿瘤周围血管内可见瘤栓。瘤细胞呈圆形，胞质丰富红染、空泡状。免疫表型：肿瘤细胞核转录因子(TFE3)阳性表达、胞质肌调节蛋白(MyoD1)阳性表达。糖原PAS染色：胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。结论结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。

    【关键词】腺泡状软组织肉瘤;ASPL-TFE3;诊疗

    中图分类号：R738.6文献标志码：ADOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2022.06.010

    Clinicopathological analysis of 5 cases of acinar soft tissue sarcoma of the thigh

    WANG Juan HUANG Xiaoying TANG Qiliao WU Xueming

    SU Qunying LIN Jie LI Junnan HUANG Bingchen

    (1.Department of Pathology， Affiliated Hospital of Youjiang Medical? University for Nationalities，

    Baise 533000， Guangxi， China;2. Pathology Department ......