梁锦慧 尹毅霞 梁秋利 黄珍珍

    【关键词】 熊去氧胆酸；原发性硬化性胆管炎；治疗效果；治疗剂量

    中图分类号：R575.7? 文献标志码：A? DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2023.04.015

    原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病[1-3]。PSC的病因和发病机制尚未明确，可能与疏水性胆汁酸的毒性作用、免疫因素以及遗传因素有关。有研究报道PSC与炎症性肠病密切相关，尤其是溃疡性结肠炎[4-5]。从PSC确诊到死亡或必须进行肝移植，平均时间为10～22年，CHAPMAN等[6]报道PSC死亡原因中胆管癌占58%，肝功能衰竭占30%，静脉曲张出血占9%。目前，尚未发现有特效药可中止或逆转PSC疾病的进展和变化，肝移植仍是终末期PSC患者的唯一治疗选择[2，7]。因此，研究可减缓PSC患者疾病进展，提高患者生存质量或在无肝移植生存率的治疗方案已成为临床关注热点问题。熊去氧胆酸(ursodleoxycholic acid，UDCA)是正常人体胆汁中存在的亲水性胆汁酸，被广泛应用于多种胆汁淤积性疾病，包括原发性胆汁性肝硬化[8]，其有效作用亦被许多研究所证实，临床上正在探索不同剂量的UDCA对PSC患者的影响，其中包括低剂量(8～15 mg·kg-1·d-1)、中等剂量(17～23 mg·kg-1·d-1)及高剂量(25～30 mg·kg-1·d-1)[1]，不同剂量UDCA治疗疗效仍存在着一定的争议。本文回顾性分析不同剂量UDCA治疗PSC的相关文献，对UDCA可能的作用机制、不同剂量UDCA对PSC的影响及其疗效、安全性评估等方面进行综述 ......