张登峰,李瑶芸,张波,余艳萍,李焕春,莫春萍,刘健兰,王丽,张新华,张倩倩,杨金芳▲

    (1.中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院 a.超声诊断科,b.儿科,c.血液科,广西南宁 530021;2.南方医科大学医学遗传学教研室,广东广州 510515)

    重型β-地中海贫血(β-thalassaemia major,TM)患儿出生时如常人,多在生后4～6个月发病,逐渐加重致重度或极重度贫血,终身依赖规范输血和祛铁治疗,否则将会出现肝脾肿大、骨髓扩张、心功能衰竭、生长迟缓等严重并发症,如不治疗多在5岁左右死亡[1]。TM患儿应通过规范高量输血维持血红蛋白(HGB)在90～105 g/L以上,以抑制过度无效造血和保障正常生长发育[2-4]。同时由于铁的吸收过多和输血带入大量的铁致机体铁蓄积,引起网状内皮细胞和实质脏器的铁过载,损害患者心脏、肝脏、内分泌腺等,所以使用恩瑞格、去铁酮和去铁胺等药物进行足量祛铁治疗对TM患儿也是至关重要的[2-4]。超声影像技术在临床上应用广泛、操作简单且相对便宜,可以获得心脏、肝脏和脾脏大量的参数,提供多脏器状态和非常有价值的临床进展数据。本研究旨在通过超声影像技术研究不同输血和祛铁治疗方案对TM患者心脏、肝脏和脾脏的影响。

    1 对象与方法

    1.1 研究对象2020年7月—2021年8月在中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院检查的TM患儿136例为研究对象,诊断标准参照张之南《血液病诊断和疗效标准》[5],排除其他血液系统疾病。136例患儿均为广西籍,其中男性78例,女性58例,平均年龄(10.5±6.0)岁,有18例曾行脾切除术。研究者向患儿及法定代理人详述此次研究内容,法定代理人均签署知情同意书。研究者通过问卷和查阅既往病历的方式记录患儿一般信息:年龄、性别、体重等;输血史:年输血次数、每次输血量、输血前HGB等;祛铁史:首次使用祛铁药物年龄、祛铁药物种类、祛铁药物剂量、血清铁蛋白等 ......