中图分类号：R733.3 文献标志码：B DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2025.04.015

    母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoiddendriticcellneoplasm，BPDCN)是一种较为少见的淋巴造血系统肿瘤，具有高度侵袭性，以20岁以下及60岁以上的人群较为常见，呈现双峰模式，起病较为迅速，多以皮肤病损为首要发病症状，可伴多系统受累。本文探讨BPDCN一例，现报道如下。

    1 病例资料

    1.1一般资料患者，女，72岁，因“全身皮肤散在包块2个月余，加重伴浮肿1个月\"就诊。患者2个月前无意发现躯干和四肢散在多发结节或斑块，呈暗红色，质硬，融合成片，以胸背部、腰骶部明显，无压痛和瘙痒等症状，于当地医院就诊治疗后无效，且结节进行性增多加重，伴浮肿、体重减轻，遂至我院就诊。个人及家族史无特殊。

    1.2辅助检查体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：全身皮肤散在大小不等暗红色结节或斑块，以胸背部、腰骶部明显，结节突出皮面，部分融合，质硬，无压痛、无瘙痒，双侧面颊部浮肿(图1A、1B)。实验室检查提示轻度贫血，余无特殊。彩超示双侧腋窝、腹股沟区等处浅表淋巴结肿大。

    1.3病理活检及诊断取躯干皮损行组织病理及免疫组化检查，组织病理(图2A、2B)示：表皮轻度萎缩，真表皮间有一个无细胞带，真皮层散在大量形态单一的母细胞样异型细胞，细胞中等大小，核型不规则，核分裂多见，肿瘤细胞浸润真皮层，局部延伸至皮下，未见表皮受累，无血管侵犯和坏死。免疫组化示： CD56(+)，CD4(+)，CD43(+)，CD68(+)，CD123 (-)，MPO部分阳性， Ki–67(+90%) ，CD117部分阳性，AE1/AE3(-)，CD2(-)，CD20(-)，CD3(-)，CD30(-)，CD5(-)， CD79α(-) ， CD8(-) ，CK7(-)，GranzymeB(-)，CD10(-)，CD34(-)，CD99(-)，TdT(-) 。原位杂交示：EBER(-)。病理诊断：淋巴造血系统肿瘤，结合免疫组化及形态学，符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者随后行骨髓活检：骨髓增生活跃，三系可见，均有所减少，髓腔内见异型母细胞样细胞增生。免疫组化示：CD56(+)，CD4(+)，CD43(+)，MPO(+)，CD68(-)， CD123(-)，CD20(-)，CD3(-)，CD79α(-)，CD8(-)， (20CD99(-)，CD34(-)，TdT(-)，CD117(-) ......