滤泡树突状细胞肉瘤合并Castleman病1例
【关键词】滤泡树突状细胞肉瘤;Castleman病;透明血管型;病理特征 中图分类号:R733.4 文献标志码:B DOI: 10.3969/j .issn.1003-1383.2025.09.014滤泡树突状细胞肉瘤(folliculardendriticcellsarcoma,FDCS)伴透明血管型Castleman病(Castle-man'sdisease,hyaline vascular type,HV-CD)作为一种少见的淋巴造血系统肿瘤,在诊断上存在一定困难。本文通过报道1例滤泡树突状细胞肉瘤合并Castleman病,并对其发病机制、临床病理特征、鉴别诊断等方面进行总结分析,为临床上FDCS伴HV-CD的诊断及治疗提供借鉴。
1 临床资料
1.1一般资料患者女,54岁,发现右腋下肿块20余年,患者诉20余年前无意中发现右腋下有一肿块,约蚕豆大小,无疼痛、发热,乳头无异常溢液,局部皮肤无红肿、破溃,未行任何治疗。期间因包块逐渐增大,遂于2022年5月2日来我院就诊。完善胸部CT检查示右侧腋下区域类圆形肿块影,大小约9cm×7cm×3cm ,界限清楚,密度均匀(图1A)。遂以“右腋下肿物”收住入院,患者发病过程中无发热盗汗,精神、饮食、睡眠可,体重未见明显减轻。个人史、既往史无特殊。人院后完善相关检查,2022年5月8日在我院普外科行“右腋下肿物切除术”,术中于右锁骨下区域、胸大肌深面可见一实性包块,质地稍硬,表面光滑,活动度好,术中完整切除包块后送病理检查。
1.2病理活检及诊断病理检查肉眼观:暗红色不整形组织一块,大小 10.0cm×6.5cm×3.0cm ,包膜完整,切面灰白、实性、质中,呈分叶状。镜下见肿瘤由两部分组成,二者界限不清,存在HV-CD向FDCS转化的区域,间质胶原纤维增生。“肿瘤区域一”瘤细胞由圆形、卵圆形及梭形细胞组成,呈编织状、旋涡状排列,周围见大量淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润,核分裂象少见(图1B)。“肿瘤区域二”见增生的淋巴滤泡均匀散布,淋巴窦消失,淋巴滤泡中央见小血管插入,生发中心血管内皮细胞增生,伴玻璃样变性,部分滤泡套区淋巴细胞增宽,呈洋葱皮样改变(图1C)。免疫组化:CD21 (+) (图1D),CD35(+) ,ALK(-),BCL-2(-),CD20(-), CD3(-) ,CD34(血管 + ),CK-P(-),Desmin(-),S-100(-),SMA(-),Vimentin(-),CD138(-),CD38(-),Ki-67增殖指数约 30% 。病理诊断:(右腋下肿块)滤泡树突状细胞肉瘤伴发Castleman病 ......
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