中枢神经系统淋巴瘤的分类

    目前，临床上一般将中枢神经系统淋巴瘤分为两种类型，一种是原发性中枢神经系统淋巴瘤，另一种是其他组织器官淋巴瘤侵入中枢神经系统后导致的继发性中枢神经系统淋巴瘤。其中原发性中枢神经系统淋巴瘤在全部原发性中枢神经系统肿瘤患者中占2 .4 % ～ 4 .9 %。

    (一)原发性中枢神经系统淋巴瘤

    原发性中枢神经系统淋巴瘤，临床对其定义是一种发生于淋巴细胞且首次发病时仅出现在脊髓、脑部、眼部、软脑膜等部位的结外非霍奇金淋巴瘤，同时患者不存在中枢神经系统之外的病变。现阶段临床仍然没有完全明确原发性中枢神经系统淋巴瘤的主要病理生理机制。

    最新的研究认为，在原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病过程中，B细胞受体、T o ll样受体介导的信号通路，以及免疫逃逸与免疫抑制性肿瘤微环境在其中扮演了重要角色。先天或者后天存在获得性免疫缺陷患者，发生原发性中枢神经系统淋巴瘤的风险明显高于免疫功能正常的人。

    目前，原发性中枢神经系统淋巴瘤在临床并不常见，也是一种发生率很低的颅内恶性肿瘤，但是一旦发病后往往病情发展比较迅速，相关神经功能和机能状态可在短时间内恶化且早期缺少典型症状体征，诊断难度比较大，患者预后效果普遍不理想。

    与其他类型原发性肿瘤相比，原发性中枢神经系统淋巴瘤(如脑膜瘤、胶质瘤等)通过手术切除治疗，患者的生存时间并没有明显的改善且很容易导致相关神经损伤后遗症 ......