前不久，江苏南京发生了一起医疗纠纷，一个出生仅5个月的婴儿伟伟因患先天性巨结肠症不治而亡，导致医患双方对簿公堂。一时间媒体报道，众说纷纭，可谓沸沸扬扬、不可开交。那么，先天性巨结肠症究竟是一种什么样的疾病?为何能置小伟伟于死地?为此，我们采访了中华医学会江苏省小儿外科学会副主任委员、南京医科大学第二附属医院小儿外科主任陈永田教授。有着30多年小儿外科临床经验的陈永田主任，曾先后为100多例先天性巨结肠症患儿做过根治手术，在先天性巨结肠症的治疗上积累了丰富的经验。

    先天性巨结肠症是一种什么样的疾病?

    先天性巨结肠症是儿童常见的先天性肠道畸形，临床表现为慢性便秘、腹胀，年龄大一些的儿童会出现重度的营养不良或贫血症。

    陈主任告诉我们：“该病由直肠或结肠的肠壁肌间神经丛及粘膜下神经丛缺乏神经节细胞所致，在男孩中的发病率比女孩高5，5倍。人体内的肠子是在植物神经，又称自主神经支配下进行自主蠕动的，不完全由大脑控制。先天性巨结肠症孩子的一段直肠或结肠的神经出了问题，不能指挥肠管正常的推进和蠕动，只能收缩，这样就使肠管经常处于痉挛状态，成为功能性肠梗阻。粪便不能顺利地通过狭窄的这一段，于是，便在肠腔内长期淤积，使这段肠管被挤得扩张、变得肥厚，从而形成巨结肠。”

    “先天性巨结肠症患儿刚出生时，因病变的肠管长度不同，而有不同程度的症状。一般来说，病变的肠管越长，出现便秘的症状就越早越严重。有的患儿出生后胎便排出延迟，或仅排出了少量胎便，出生2～3天内就出现部分甚至完全性的肠梗阻症状 ......