皮肌炎/多发性肌炎的主要损害发生在横纹肌，表现为肌无力。损害发生在四肢肌肉时表现为肢体运动障碍，如走路不稳，步态蹒跚，从坐位或下蹲位不能起立；发生在上肢，表现为上肢无力，不能完成梳头动作，不能端碗举筷；发生在咽部肌肉表现为吞咽障碍、发声鼻音。部分患者伴有肌肉疼痛，多数患者呈渐进式发病，少数患者表现为伴有高热、肌痛的急性症状。单纯肌肉损害者被称作多发性肌炎，伴有特征性皮肤损害的是皮肌炎。肌肉受损可经肌肉活检、肌电图和肌酶谱的改变得到证实。

    皮肌炎的皮肤损害极具特征：发生在颜面、前臂和颈部三角区的皮疹表明这些皮损和紫外线有关。颜面的蝶形红斑常常被误诊为红斑狼疮，但皮肌炎皮损以额部及眼周尤其是上眼睑较重，被称作向阳性皮疹；而红斑狼疮的蝶形红斑发生在面颊部，很少累及额部，尤其不发生在上眼睑。皮疹的另一特征是多发生在肘关节的鹰嘴、掌指关节的伸侧，被称作高雪氏征。这些部位的皮损一旦破溃则形成穿透性溃疡 ......