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儿童蚕豆病是蚕豆引起的吗
http://www.100md.com 2024年11月22日 食品与健康 2024年第11期
     每年四五月份,新鲜蚕豆大量上市,不少家庭的餐桌上都会见到它的身影。用蚕豆搭配云腿、香菇、鸡胸肉等食材,可做出很多鲜香美味的佳肴。但生活中,有些孩子食用蚕豆后会发生蚕豆病,出现发热、腹痛、恶心呕吐、酱油色尿等表现。那么,蚕豆病是一种什么病?得了蚕豆病该怎样治疗呢?

    根本病因:红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷

    蚕豆病是一种先天遗传性疾病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(英文缩写为G-6-PD)缺乏症的一种典型表现。该病的诱因是患者食用蚕豆或接触蚕豆花粉,但根本原因是患者体内的G-6-PD发生基因突变。

    G-6-PD可以促进氧化剂谷胱甘肽的生成,保护红细胞免受氧化损伤。由于遗传因素或基因突变,部分人群的G-6-PD存在缺陷,活性降低。这类人群的红细胞不能抵抗氧化损伤。患者平时没有明显的贫血症状,但在接触某些诱发因素后,如食用新鲜蚕豆、服用某些氧化类药物后,可能发生急性溶血性贫血。临床上,存在基因缺陷的人,有些人没有溶血表现;少数患者G-6-PD的活性极低,可出现慢性溶血性贫血。

    根据诱因,红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可以分为不同的临床类型,包括蚕豆病、药物性溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、先天性非球形细胞性溶血性贫血等 ......

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