曲巍立，陶雅丽，张永佳，张丛丛，王 强

    (1.青岛大学附属医院心血管外二科监护室，山东 青岛 266555；2.青岛大学附属医院心血管外科监护室，山东 青岛 266000)

    静脉内平滑肌瘤病(IVL) 是一种罕见的具有恶性生物学特性的良性肿瘤，多发生在40 岁左右的女性[1-2]。该肿瘤原发于子宫或子宫盆腔的静脉壁，可凸入子宫或盆腔的静脉通道内，其中约10%会经下腔静脉扩展至心腔内，称为心脏内平滑肌瘤病(ICL)，可导致严重的循环障碍，甚至猝死[2-3]。该病发病机制尚不明确，其发生机制可能涉及雌孕激素、生长因子、细胞因子及细胞外基质成分等多种因素[4]。IVL 以手术治疗为主，但术后复发率高[5]。

    1 病例介绍

    患者中年女性，42 岁，分娩一天后下床时突发意识丧失，心跳呼吸骤停后复苏成功。入院当日经全院专家会诊讨论，诊断为静脉平滑肌瘤病，于2017年08月20日在全麻下行"右房肿物切除术+子宫次全切除术+左侧附件切除术+右输卵管切除术+左卵巢静脉切除术+左肾静脉切开取栓术+肝破裂修补术" ......