魏敬文

    (北京圣马克医院，北京 100020)

    作为目前最多见的一种手部先天畸形，先天性并指主要是指，指蹼的缝隙出现障碍，以及手指的分化障碍[1]。在手指的远端位置-正常指蹼水平的指细胞(phalangeal cell)凋亡-细胞外部的基质降解和手指的间隙组织分化，这也是正常指间空间达成的基础，上述过程的发生和进展产生障碍，均会引发程度不同的并指畸形[2]。包括全部性及不完全性质的并指，仅出现皮肤/软组织合并相连的单独性并指，以及伴随的骨性结构障碍和复杂性并指。其中先天性并指可以单独出现，也可以合并其余类型的手部畸形。临床最常见的胸大肌缺损(Ploand)、尖头并指综合征(acrocephalosyndactyly，APART)[3]、Timothy 综合征(Timothysyndrome)。为了消除手指合并连接对患儿手部发育、外形和功能的副作用。当前临床中多采用分离合并手指以及指蹼重建来对并指进行治疗。以往对此类型的患者多采用矩形皮瓣以及三角形皮瓣的重建，所以可应用的皮肤限制，需要植皮，具有很多局限性。基于此，本文以综述形式，分析双翼推进皮瓣成形指璞应用小儿先天性并指畸形的进展。

    1 小儿先天性并指畸形的治疗时机

    当前研究普遍认为：在7 岁以前应完成并指分指手术。对于非拇指和示指的并指，应在2 岁以前完成手术，才能最大程度达成良好预后。在我国研究中认为并指分指手术建议晚些进行，也就是在婴幼儿阶段后，但是对于手指偏斜畸形严重，活动度明显的合并手指，可以提前治疗。尖头并指综合征(acrocephalosyndactyly，APART)合并的并指，则建议更早的进行手术 ......