狼疮性肾炎并发I型肾小管性酸中毒一例
【中图分类号】R593.241【文献标识码】A【文章编号】1044-5511(2011)11-0335-01
系统性红斑狼疮(SLE)最常见的内脏损害为狼疮性肾炎，并发肾小管功能障碍者较少见，我科收治一例，现报告如下：
一、病历简介
患者女性，28岁，因“面部蝶形红斑半年，左侧肢体麻木、四肢无力15天”收住院，患者半年前始面部出现蝶形红斑，日照后加重，无关节痛，脱发等症状，未诊治。入院前二周始渐出现四肢无力伴左侧肢体麻木，并逐渐出现呼吸困难及频繁呕吐，当时查血钾1.7mmol/L，当地医院拟诊“周期性麻痹”予补钾、气管切开等治疗，2天后四肢肌力提高，但出现左足下垂，不能背屈，遂转我院。体格检查：T37.3摄氏度，神志清楚，呼吸略促，心肺检查未见异常，腹部未见异常。左小腿中下外侧及足背痛觉减退，左足下垂，左足趾伸屈较右侧弱，四肢肌力正常。ECG检查：1、加速型交界性心律；2、T波低平。化验检查：血清K+3.0mmol/L，Na+141mmol/L，CL—130mmol/L，血钙、磷、镁值正常。补体C3 0.36g/L(正常0.8~1.5g/L，下同)，C4 0.14g/L(0.2~0.4g/L)，ds-DNA(+)。血气分析：PH 7.28,剩余碱-14.1mmol/L,[HCO3—]13.4mmol/L，Pco2 3.1Kpa，CO2CP 11.7mmol/L，血氧饱和度97.4%，白细胞总数1.7g/L，血红蛋白含量91g/L。尿液化验：蛋白(+)，PH 7.38(5.0~7.0)，24小时尿量蛋白定量830mg，24小时尿钾排泄量110mmol/L(50~102mmol/L)。尿酸化功能试验：可滴定酸3mEq/L(20.76±7.12mEq/L)，[HCO3—]3mEq/L(2.18±1.36mEq/L)，NH3 31mEq/L(34.1±12.44mEq/L)。肾脏病理：小球系膜区弥漫性轻度增宽，基质轻度增多，细胞相应增生。系膜区可见嗜复红物质沉积，肾小管多灶中度萎缩，管腔内多见蛋白质管型，肾间质多灶状炎细胞浸润，诊断：狼疮性肾炎(IIb型伴局灶硬化)。临床诊断：1、SLE；2、狼疮性肾炎；3、I型肾小管性酸中毒；4、左腓总神经麻痹。经应用强的松、雷公藤多甙、补碱、补钾、营养神经等综合治疗，一周内症状逐渐减轻，左小腿感觉逐渐恢复，一月后前述症状全部缓解，相关化验检查恢复正常，带药出院。
, 百拇医药
二、讨论
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis RTA)大部份是由常染色体遗传的先天性肾小管功能异常性疾病，少数为继发于肾间质病变导致肾小管与管周液间不能建立起悬殊的H+梯度差，使H+储留体内而引起的代谢性酸中毒[1]。临床上分为四型，其中I型(又称远端肾小管性酸中毒)最常见，表现为低钾血症、全身无力、肌肉麻痹、恶心、呕吐、心律失常、血气分析呈代谢性酸中毒，尿酸化功能下降，尿钾排出增多等，本例的临床表现及实验室检查完全符合上述指标，确诊为I型RTA，肾组织病理发现肾小管及肾间质均存在不同程度病变，进一步证实本例RTA的发生与肾小管及肾间质炎症有直接关系。
RTA并发于SLE肾炎并不多见，吴氏[2]报告15年内共确诊3例，县且预后较差，其发病机理除与自身免疫反应有关外，尚与尿酸化功能障碍导致NH3在组织中积聚，激活补体而致间质病变加重有关[3]。临床上较易误诊为“周期性麻痹”和“重症肌无力”等疾病，应注意鉴别。另外，本例发生的左腓总神经麻痹考虑为SLE引起的神经病变，与RTA无关。
参考文献
[1]陈灏珠主编,内科学.第三版,北京:人民卫生出版社,1993:476
[2]吴兆龙,郭卫军,廖履坦等.肾小管酸中毒患者的病因和转归,中华肾病杂志.1995;11(6):365~366.
[3]刘国平,黄九香,王继香,36例狼疮性肾炎小管间质损害的临床分析,内蒙古医学杂志.1996;16(1):18~19, http://www.100md.com(李小英)
系统性红斑狼疮(SLE)最常见的内脏损害为狼疮性肾炎，并发肾小管功能障碍者较少见，我科收治一例，现报告如下：
一、病历简介
患者女性，28岁，因“面部蝶形红斑半年，左侧肢体麻木、四肢无力15天”收住院，患者半年前始面部出现蝶形红斑，日照后加重，无关节痛，脱发等症状，未诊治。入院前二周始渐出现四肢无力伴左侧肢体麻木，并逐渐出现呼吸困难及频繁呕吐，当时查血钾1.7mmol/L，当地医院拟诊“周期性麻痹”予补钾、气管切开等治疗，2天后四肢肌力提高，但出现左足下垂，不能背屈，遂转我院。体格检查：T37.3摄氏度，神志清楚，呼吸略促，心肺检查未见异常，腹部未见异常。左小腿中下外侧及足背痛觉减退，左足下垂，左足趾伸屈较右侧弱，四肢肌力正常。ECG检查：1、加速型交界性心律；2、T波低平。化验检查：血清K+3.0mmol/L，Na+141mmol/L，CL—130mmol/L，血钙、磷、镁值正常。补体C3 0.36g/L(正常0.8~1.5g/L，下同)，C4 0.14g/L(0.2~0.4g/L)，ds-DNA(+)。血气分析：PH 7.28,剩余碱-14.1mmol/L,[HCO3—]13.4mmol/L，Pco2 3.1Kpa，CO2CP 11.7mmol/L，血氧饱和度97.4%，白细胞总数1.7g/L，血红蛋白含量91g/L。尿液化验：蛋白(+)，PH 7.38(5.0~7.0)，24小时尿量蛋白定量830mg，24小时尿钾排泄量110mmol/L(50~102mmol/L)。尿酸化功能试验：可滴定酸3mEq/L(20.76±7.12mEq/L)，[HCO3—]3mEq/L(2.18±1.36mEq/L)，NH3 31mEq/L(34.1±12.44mEq/L)。肾脏病理：小球系膜区弥漫性轻度增宽，基质轻度增多，细胞相应增生。系膜区可见嗜复红物质沉积，肾小管多灶中度萎缩，管腔内多见蛋白质管型，肾间质多灶状炎细胞浸润，诊断：狼疮性肾炎(IIb型伴局灶硬化)。临床诊断：1、SLE；2、狼疮性肾炎；3、I型肾小管性酸中毒；4、左腓总神经麻痹。经应用强的松、雷公藤多甙、补碱、补钾、营养神经等综合治疗，一周内症状逐渐减轻，左小腿感觉逐渐恢复，一月后前述症状全部缓解，相关化验检查恢复正常，带药出院。
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二、讨论
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis RTA)大部份是由常染色体遗传的先天性肾小管功能异常性疾病，少数为继发于肾间质病变导致肾小管与管周液间不能建立起悬殊的H+梯度差，使H+储留体内而引起的代谢性酸中毒[1]。临床上分为四型，其中I型(又称远端肾小管性酸中毒)最常见，表现为低钾血症、全身无力、肌肉麻痹、恶心、呕吐、心律失常、血气分析呈代谢性酸中毒，尿酸化功能下降，尿钾排出增多等，本例的临床表现及实验室检查完全符合上述指标，确诊为I型RTA，肾组织病理发现肾小管及肾间质均存在不同程度病变，进一步证实本例RTA的发生与肾小管及肾间质炎症有直接关系。
RTA并发于SLE肾炎并不多见，吴氏[2]报告15年内共确诊3例，县且预后较差，其发病机理除与自身免疫反应有关外，尚与尿酸化功能障碍导致NH3在组织中积聚，激活补体而致间质病变加重有关[3]。临床上较易误诊为“周期性麻痹”和“重症肌无力”等疾病，应注意鉴别。另外，本例发生的左腓总神经麻痹考虑为SLE引起的神经病变，与RTA无关。
参考文献
[1]陈灏珠主编,内科学.第三版,北京:人民卫生出版社,1993:476
[2]吴兆龙,郭卫军,廖履坦等.肾小管酸中毒患者的病因和转归,中华肾病杂志.1995;11(6):365~366.
[3]刘国平,黄九香,王继香,36例狼疮性肾炎小管间质损害的临床分析,内蒙古医学杂志.1996;16(1):18~19, http://www.100md.com(李小英)
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