晏 维 但自力

    肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是慢性肝脏疾病引起广泛的肺部血管扩张、氧合功能障碍，引起低氧血症为主的相关临床症状和一系列病理生理改变[1]，又称肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征，终末期肝脏疾病成人患者HPS的发病率为4%～47%[2]，儿童患者的发病率为 9% ～20%[3]。

    1 病因与发病机制

    并发肝肺综合征的肝病主要是肝硬化和各种原因的肝细胞功能不全，也有非肝硬化门脉高压(如血吸虫性肝纤维化、特发性门脉高压和结节再生性增生等)、肝外门静脉阻塞及妊娠诱发无症状肝硬化HPS的报道。HPS的发病机制主要是肺内血管扩张(intrapulmonary vasculardilatations，IPVD)和血管新生[4]。发生HPS时肺血管扩张，肺毛细血管径由8～15μm扩张至15～500μm导致肺通气/血流(VA/Q)失调、动脉氧合功能障碍及弥散功能障碍[5]。

    1.1肺通气/血流(VA/Q)失调 ①肺内动静脉解剖分流(VA/Q=0)。慢性肝病患者肺动静脉间存在直接的交通支，甚至比扩张的毛细血管更多，血液流经肺时通过这些交通支以致这些血液未得到充分的氧合，这种低氧血症通常吸氧无法纠正；②肺内功能性分流(VA/Q<0.8)。IPVD是功能性分流的解剖学基础。血管扩张使血流量明显增加，VA/Q下降，血流未得到充分氧合而血氧降低。功能性分流导致的低氧血症为体位性缺氧，直立位时，重力作用导致肺下部血流增加，肺泡通气未相应增加导致通气/血流更低；③HPS患者高排低阻的高循环动力状态使血液快速通过肺毛细血管床，氧合时间短，血液未能充分氧合；④肺外分流。门-肺静脉分流，门静脉血液经食管静脉至冠状静脉汇入肺静脉；⑤肺动脉高压。肺内外动-静脉分流，门-肺静脉分流等肝-肺之间复杂的血管网及慢性肝脏病的高循环动力状态使 HPS患者最终发展为肺动脉高压[6]。

    1.2氧合功能障碍 肺内外解剖和功能性分流使动脉氧合功能障碍 ......