苗来生，戴汝平

    1. 山西大同大学医学院(山西大同 037009)

    2. 大同瑞慈医学影像诊断中心(山西大同 037005)

    3. 中国医学科学院北京协和医学院(北京 100730)

    4. 国家心血管病中心(北京 102308)

    5. 中国医学科学院阜外医院放射影像科(北京 100037)

    免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一种由免疫介导的系统性慢性炎症性疾病，其受累器官肿大，常伴有血清IgG4水平显著升高。目前认为IgG4-RD是一种多器官、多系统受累的疾病，可单器官起病，逐渐累及多个器官，也可多器官同时发病。IgG4相关性疾病累及心血管系统并不多见，迄今发现可累心脏瓣膜、心肌和心包。动脉亦可受累，主要是大动脉或中等大小的动脉，如颈动脉、脑动脉、冠状动脉、肺动脉、肠系膜动脉及周围动脉等，但文献报道较少[1]。冠状动脉受累可导致心肌缺血等严重后果，其临床表现与冠心病类似，因此，熟悉IgG4-RD导致冠状动脉病变的特点及诊断标准，将有助于与冠状动脉粥样硬化等疾病进行鉴别，有利于本病的早期诊断和及时治疗，具有重要的临床意义。

    1 IgG4相关性疾病的命名

    2003年Kamisawa等首次提出IgG4相关性疾病的概念[2]。该类疾病曾有过多种不同的名称，包括IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease)、IgG4相关自身免疫病(IgG4-related autoimmune disease)、系统性IgG4浆细胞综合征(systemic IgG4 plasmacytic syndrome，SIPS)、IgG4相关多器官淋巴增殖综合征(IgG4-related multiorgan lymphoproliferative syndrome，IgG4-MOLPS)等。2010年 Takahashi等将这类病变正式命名为IgG4相关性疾病[3]。2011年10月，国际相关专家经讨论将此类疾病统一命名为IgG4-RD。受累器官命名均以“IgG4相关”开头，冠状动脉受累称为IgG4相关性冠状动脉炎[4]。

    2 IgG4相关性冠状动脉炎的发病机制与病理学研究

    2008年Matsumoto等发现IgG4-RD可累及冠状动脉 ......