赵 凯，田德安

    华中科技大学同济医学院附属同济医院消化内科(武汉 430030)

    肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)由Kennedy和Knudson于1977年首次提出[1]，是一种肺内血管扩张导致动脉氧合功能障碍的临床综合征，临床表现为活动后呼吸困难和直立位呼吸困难[2]。不同文献报道的HPS患病率并不一致，成人HPS患病率为4%～47%，儿童为3%～20%，在接受肝移植的患者中，HPS的患病率为5%～32%[2-4]。HPS显著降低了患者的预后和生存质量[5]，动脉血氧分压(pressure of arterial oxygen，PaO2)< 50 mmHg(1 mmHg≈ 0.133 kPa)的HPS患者预后最差。在肝硬化程度相似的患者中，HPS患者死亡率是非HPS患者的两倍[6]。因此，有必要进一步提高临床医生对HPS的认识，提高HPS的早期诊断率，进而延缓患者病情的进展。

    1 病因、发病机制与临床表现

    HPS常见于肝硬化和(或)门静脉高压患者，也可见于急慢性肝炎、急性肝衰竭、Wilson病、非肝硬化性门静脉高压(布-加综合征、门静脉血栓等)、阻碍肝静脉回流的血管异常(腔肺分流、Abernethy畸形)等[7-8]。肝性脑病、低白蛋白血症、脾大、终末期肝病模型联合血清钠(model for end-stage liver disease-Na，MELD-Na)评分较高、呼出气一氧化氮(fractional exhaled nitric oxide，FeNO)水平升高、肺一氧化碳弥散量<80%等是HPS的危险因素，而慢性肝病病因与HPS并不相关[9-10]。

    目前，HPS的发病机制尚不明确，多数研究认为肺内血管扩张(intrapulmonary vascular dilatations，IPVD)是HPS的主要发病机制。大鼠胆总管结扎(common bile duct ligation，CBDL)模型显示，肝源性内皮素-1(endothelin-1，ET-1)、肺内趋化因子CX3CL1激活肺血管内皮一氧化氮合酶(endthelial nitric oxide synthase，eNOS) ......