罕见的多中心性血管肿瘤——卡波西肉瘤
卡波西肉瘤(KS)是一种具有局部侵袭性的内皮细胞肿瘤，典型病变表现为皮肤多发性斑点状、斑块状或结节状病损，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。此病和人类第8型疱疹病毒(HHV-8)感染有关。根据临床和流行病学特点，KS有4种不同类型：经典惰性型、非洲地方性、医源性、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关性。
【病因】 1994年医学科学家们发现了人们长期以来寻找的KS感染因子，并将其命名为KS相关性疱疹病毒或人类疱疹病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遗传性和环境因素之间复杂相互作用的结果。
【临床表现】 KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。
地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。
医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。
AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。
【检查】
大体检查 皮肤的斑点、斑块、结节直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。
组织病理学 KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。
斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。
斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。
结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。
淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。
免疫表型 形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。
【诊断】 根据临床表现皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
【治疗】 KS的发展因流行病学-临床类型和临床严重程度而异，同时受治疗的影响，包括手术、放疗和化疗。有广泛内脏器官受累的病例一般治疗反应差。, 百拇医药(国昇)
【病因】 1994年医学科学家们发现了人们长期以来寻找的KS感染因子，并将其命名为KS相关性疱疹病毒或人类疱疹病毒HHV-8。此病毒见于所有流行病学-临床类型的KS细胞中。本病是HHV-8和其他免疫性、遗传性和环境因素之间复杂相互作用的结果。
【临床表现】 KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。
地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。
医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。
AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。
【检查】
大体检查 皮肤的斑点、斑块、结节直径从很小至数厘米。黏膜、软组织、淋巴结和内脏器官病变表现为大小不等的出血性结节，可互相融合。
组织病理学 KS的4种不同流行病学-临床类型在显微镜下没有区别。早期皮肤病损没有特征性，表现为轻微血管增生。
斑点期血管数量增加，形状不规则，可将真皮上部网状层的胶原纤维分隔开。血管走行方向一般和表皮平行，增生的部位经常在血管周围和附属器周围。病变中混杂有少量淋巴细胞和浆细胞。
斑块期所有斑点期病变进一步加重。血管增生更加弥漫，血管腔隙的轮廓呈锯齿状，炎细胞浸润更加明显，有大量血管外红细胞和含铁血黄素。常可发现玻璃样小球。
结节期交叉排列的只有轻度异型性的梭形细胞束形成界限清楚的结节，以及大量含有红细胞的裂隙状腔隙。病变外周部分有扩张的血管。许多梭形细胞有分裂活性。梭形细胞内外存在玻璃样小球。
淋巴结内病变可为单灶性或多灶性，可完全被肿瘤组织取代。内脏器官病变因受累器官的结构而异，沿血管、支气管、肝脏门脉等结构扩散，而后累及周围器官实质。
免疫表型 形成良好血管的内皮细胞一般血管标记物阳性，梭形细胞CD34持续性阳性、CD31常阳性，而VIII因子阴性。HHV8阳性，FLI1几乎100%表达。
【诊断】 根据临床表现皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
【治疗】 KS的发展因流行病学-临床类型和临床严重程度而异，同时受治疗的影响，包括手术、放疗和化疗。有广泛内脏器官受累的病例一般治疗反应差。, 百拇医药(国昇)