杨芝 秦秀丽 周俊芳

    (华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科 湖北 武汉 430030)

    血友病是一种X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由于血液中缺乏FⅧ或FⅨ，使血液在破损部位不能正常凝固，造成出血不止。出血可见于任何部位，常见的是关节和肌肉出血。关节和肌肉内出血产生的压力和局部组织炎症可引起急性或慢性剧烈疼痛，血友病也因此成为最疼痛疾病之一[1]。儿童时期的疼痛可能会导致对疼痛的不良情绪和想法。对疼痛处理不当不仅会导致对医疗的恐惧，而且会因害怕疼痛而避免活动，以及引起潜在的社会孤立[2]。因此评估血友病患儿的疼痛是至关重要的，然而系统性调查血友病患儿疼痛现状的研究不多。本研究调查血友病患儿出血性疼痛的现况，报告如下。

    1 对象与方法

    1.1 调查对象

    选取2021 年5 月～12 月在我院就诊的血友病患儿79 例。患儿年龄4 岁～17 岁，均为男性，平均12.28±3.29 岁；病程2 年～16 年，平均10.56±.3.51 年。

    纳入标准：(1)符合《2017 版血友病诊断与治疗中国专家共识》中血友病的诊断标准者[3]；(2)自愿无认知功能障碍者；(3)无其他先天性遗传疾病及严重心、肝、肾、肺等疾病者；(4)自愿参与本调查者。

    排除标准：(1)合并严重心、肝、肺、肾等器官疾病者；(2)合并其他遗传疾病者；(3)交流障碍者。

    1.2 调查工具

    1.2.1 血友病患儿一般情况调查 ......