■李秋红(上海市肺科医院呼吸与危重症医学科)

    1.特发性肺纤维化的特点

    特发性肺纤维化是被收录入国家《第一批罕见病目录》的呼吸科疾病，是纤维化型间质性肺疾病中最典型的类型，它常发生于60 岁以上的男性，男女发病比例为7∶3，是一种慢性不可逆的疾病，通常会进展到呼吸衰竭和死亡。

    特发性肺纤维化的临床表现主要是咳嗽，一般是干咳，合并感染时有咳痰；由于肺纤维化会影响到患者氧气弥散入血的功能，所以患者会由于缺氧而引起呼吸困难，杵状指等。

    2.特发性肺纤维化患者如何自我防护

    特发性肺纤维化患者由于长期缺氧，免疫功能较差，肺部有蜂窝状改变及牵拉性支气管扩张，存在结构性肺部异常，缺乏弹性，被称为“蜂窝肺”，一旦病原微生物或污染物被吸入肺部则不容易排出，从而导致发病。为加强自我防护，减少急性加重，特发性肺纤维化患者需做到以下几点：

    (1)戒烟和避免接触污染环境

    吸烟包括使用电子烟是很多肺部疾病的诱发因素，吸烟会刺激机体产生很多炎症因子，这些炎症因子又会刺激肺脏组织细胞，导致肺纤维化。环境中的污染物，尤其是空气中的细微大气颗粒物(PM2.5)，可分散沉积在各小气道及肺泡壁，从而引发各种呼吸系统疾病。长期暴露于PM2.5 环境可能诱发多种肺病，包括急性下呼吸道感染、肺炎、哮喘、肺气肿、肺癌和慢性阻塞性肺疾病等 ......