母子同患再生障碍性贫血2例报告
【关键词】 母子同患再生障碍性贫血
doi：10.3969/j.issn.1004-7484(s).2013.09.107 文章编号：1004-7484(2013)-09-4881-01
1 病例资料
病例1：患者X，女，69岁，农民，因稀便、食欲不振、恶心3天，头晕1天就诊我院。粪常规示：黄色粘液便，WBC3+，吞噬细胞：3-5个/HP，血常规WBC0.33，HB78g/L，RBC2.76，PLT3，N0.04%，L89.74%，E10.34%，Baso0.04%，RET0.0002，0.01%，门诊以三系减低收住院，查体：左侧颌下可触及一花生米大小肿大的韧淋巴结，触压痛明显，余各浅表淋巴结未触及肿大。腹部可见散在米粒大小的出血点，左下肢可见散在小片状瘀斑，无发热，无咳嗽、咳痰。肝肾功正常，肝炎抗体阴性，EB病毒及巨细胞病毒阴性。既往体健，无不良生活史。近两个月在正在装修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生减低，粒系4%，红系偶见，成熟淋巴细胞89.5%，浆细胞4%，网状细胞1%，全片巨核细胞1个，血小板少见，可见非造血细胞团。骨髓活检示：骨髓增生极低下，脂肪细胞增生不明显，间质水肿，血窦扩张，造血细胞几乎消失，散在个别中晚幼阶段粒红细胞，淋巴细胞、浆细胞增多，全片未见巨核细胞，结合临床，符合重型再障。临床诊断为：重型再障。
病例2：患者Y，男，41岁，工人，因咽痛伴头痛及周身疼痛、发热4天就诊我院。血常规示WBC0.10，HB87g/L，RBC3.07，PLT1，N10%，L90%，RET0.0012，0.04%，门诊以三系减低收住院，查体：T38.2，伴畏寒，寒颤，贫血貌，脱发严重，四肢可见散在出血点及瘀斑，无恶心、呕吐、黑便。全身浅表淋巴结未触及肿大。肝肾功正常，肝炎抗体阴性，EB病毒及巨细胞病毒阴性。既往体健，无不良生活史。近两个月在正在装修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生减低，成熟淋巴细胞90.5%，浆细胞6.5%，网状细胞2.5%，粒、红细胞偶见，全片未见巨核细胞，可见非造血细胞团。骨髓活检示：骨髓增生低下，骨小梁间造血细胞几乎消失，脂肪细胞增生不明显，仅见少量淋巴细胞，浆细胞，全片未见巨核细胞，结合病史，符合重型再障。临床诊断为：重型再障。
2 讨论
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)，简称再障，是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病[1]。其临床表现与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低，进行性贫血，易感染、出血，肝、脾、淋巴结不肿大。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，又分为重型和非重型再障。它的发病机制至今不完全清楚，发病呈明显的异质性，往往是多方面因素作用的结果，目前认为它是造血干细胞/造血微环境缺陷和免疫机制异常所致。
此病例患者为母子关系，同时发病，临床首发症状不同，但是血常规却非常相似，仔细询问病史发现二人都在正在装修的居室居住，考虑居室装修可能与二人的发病密切相关，遂请环境监测部门对二人的居室进行监测，结果显示，患者X的居室甲醛超标3倍，患者Y的居室甲醛超标6倍，由此推测甲醛可能是再障发生的重要因素，这与以往报道的氯霉素、杀虫剂、苯等化学物质一样是再障发生的重要致病因素。再者，调查家里其他有同样生活条件的人，目前未发现其他人的检测指标异常，这说明再障的发病有一定的遗传倾向，患者对致病因素的易感性可能与遗传因素有关。有文献报道[2]，再障的病因除了有化学因素及遗传因素外，还有以下的生物因素：与多种病毒感染有关，如肝炎病毒、EB病毒等，物理因素：X线、放射性核素等电离辐射也会导致骨髓损伤，内分泌因素：如脑垂体功能减退症、妊娠并发再障。
此病例告诉我们再障的发生是内外因共同作用的结果，也告诫我们，在重视生活条件的同时，切记多关心环境的质量，尽量避免接触有毒的化学物质，远离电离辐射，为健康营造一个安全的环境。
参考文献
[1] 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京：科学出版社，2007：19-23.
[2] 张国平，冯莉娟.简明实验血液学[M].湖南：中南大学出版社，2006：200-203., http://www.100md.com(王景胜 刘正君)
doi：10.3969/j.issn.1004-7484(s).2013.09.107 文章编号：1004-7484(2013)-09-4881-01
1 病例资料
病例1：患者X，女，69岁，农民，因稀便、食欲不振、恶心3天，头晕1天就诊我院。粪常规示：黄色粘液便，WBC3+，吞噬细胞：3-5个/HP，血常规WBC0.33，HB78g/L，RBC2.76，PLT3，N0.04%，L89.74%，E10.34%，Baso0.04%，RET0.0002，0.01%，门诊以三系减低收住院，查体：左侧颌下可触及一花生米大小肿大的韧淋巴结，触压痛明显，余各浅表淋巴结未触及肿大。腹部可见散在米粒大小的出血点，左下肢可见散在小片状瘀斑，无发热，无咳嗽、咳痰。肝肾功正常，肝炎抗体阴性，EB病毒及巨细胞病毒阴性。既往体健，无不良生活史。近两个月在正在装修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生减低，粒系4%，红系偶见，成熟淋巴细胞89.5%，浆细胞4%，网状细胞1%，全片巨核细胞1个，血小板少见，可见非造血细胞团。骨髓活检示：骨髓增生极低下，脂肪细胞增生不明显，间质水肿，血窦扩张，造血细胞几乎消失，散在个别中晚幼阶段粒红细胞，淋巴细胞、浆细胞增多，全片未见巨核细胞，结合临床，符合重型再障。临床诊断为：重型再障。
病例2：患者Y，男，41岁，工人，因咽痛伴头痛及周身疼痛、发热4天就诊我院。血常规示WBC0.10，HB87g/L，RBC3.07，PLT1，N10%，L90%，RET0.0012，0.04%，门诊以三系减低收住院，查体：T38.2，伴畏寒，寒颤，贫血貌，脱发严重，四肢可见散在出血点及瘀斑，无恶心、呕吐、黑便。全身浅表淋巴结未触及肿大。肝肾功正常，肝炎抗体阴性，EB病毒及巨细胞病毒阴性。既往体健，无不良生活史。近两个月在正在装修的居室居住。骨髓涂片示：骨髓增生减低，成熟淋巴细胞90.5%，浆细胞6.5%，网状细胞2.5%，粒、红细胞偶见，全片未见巨核细胞，可见非造血细胞团。骨髓活检示：骨髓增生低下，骨小梁间造血细胞几乎消失，脂肪细胞增生不明显，仅见少量淋巴细胞，浆细胞，全片未见巨核细胞，结合病史，符合重型再障。临床诊断为：重型再障。
2 讨论
再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)，简称再障，是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病[1]。其临床表现与全血细胞减少的程度有关，主要为血红蛋白降低，进行性贫血，易感染、出血，肝、脾、淋巴结不肿大。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，又分为重型和非重型再障。它的发病机制至今不完全清楚，发病呈明显的异质性，往往是多方面因素作用的结果，目前认为它是造血干细胞/造血微环境缺陷和免疫机制异常所致。
此病例患者为母子关系，同时发病，临床首发症状不同，但是血常规却非常相似，仔细询问病史发现二人都在正在装修的居室居住，考虑居室装修可能与二人的发病密切相关，遂请环境监测部门对二人的居室进行监测，结果显示，患者X的居室甲醛超标3倍，患者Y的居室甲醛超标6倍，由此推测甲醛可能是再障发生的重要因素，这与以往报道的氯霉素、杀虫剂、苯等化学物质一样是再障发生的重要致病因素。再者，调查家里其他有同样生活条件的人，目前未发现其他人的检测指标异常，这说明再障的发病有一定的遗传倾向，患者对致病因素的易感性可能与遗传因素有关。有文献报道[2]，再障的病因除了有化学因素及遗传因素外，还有以下的生物因素：与多种病毒感染有关，如肝炎病毒、EB病毒等，物理因素：X线、放射性核素等电离辐射也会导致骨髓损伤，内分泌因素：如脑垂体功能减退症、妊娠并发再障。
此病例告诉我们再障的发生是内外因共同作用的结果，也告诫我们，在重视生活条件的同时，切记多关心环境的质量，尽量避免接触有毒的化学物质，远离电离辐射，为健康营造一个安全的环境。
参考文献
[1] 张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京：科学出版社，2007：19-23.
[2] 张国平，冯莉娟.简明实验血液学[M].湖南：中南大学出版社，2006：200-203., http://www.100md.com(王景胜 刘正君)