【关键词】新生儿；色素失禁症；1例

    176文章编号：1004-7484(2014)-06-3148-01

    1临床资料

    患儿，女，21天，因皮肤色素沉着10余天，抽搐1天入院。系第4胎第2产，足月剖宫产，出生体重2.8kg。出生后5d出现全身皮肤皮疹，表现为散在分布大小不一的红色斑丘疹，随后皮疹处出现黄色水疱，破溃后留有褐色素斑。入院前1天无明显诱因反复抽搐发作，表现形式多样，双手抖动、四肢节律性抽动，伴咀嚼、点头、眨眼动作，发作时哭闹，每次持续约1分钟可自行缓解，共发作7-8次。查体：发育正常，反应一般，全身皮肤略黄染，头面部、躯干和四肢可见大片的旋涡状褐色斑，表面有散在分布小水疱、小脓疱，部分干涸，部分为黄色结痂，心肺腹查体无特殊，毛发及指/趾甲正常。家族史：其母双下肢可见多处咖啡斑及色素脱失斑；其姐(6岁)有类似病史，2月龄曾因抽搐就诊当地医院诊断为病毒性脑炎，现躯干及四肢近端可见泼墨状分布的特征性深褐色色素沉着。入院查血常规嗜酸粒细胞比例12% ......