【关键词】原始神经外胚叶瘤；诊断；护理

    【中图分类号】R473.73 【文献标识码】A 文章编号：1004-7484(2012)-04-0573-012

    原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumour，PNET)最早由Hart等于1973年提出，是一种罕见的高度恶性肿瘤，好发于青少年，偶见中年人，老年人罕见[1]。PNET为神经嵴衍生而来的原始肿瘤，具有多方向分化能力，形态上属于小圆细胞类恶性肿瘤[2]。2000年WHO新分类将其归属于神经系统胚胎性肿瘤内，组织学分级为Ⅳ级，生物学行为为高度恶性[3]。临床上根据发病部位不同将其分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。

    1.病例介绍

    患儿，男性，8岁，学生。于2011年5月至6月期间在无明显诱因情况下开始出现胸部疼痛、双下肢进行性麻木、活动不能，伴大小便障碍来我院就诊。入院后查体：胸椎棘突及棘旁压痛，轻度叩击痛，乳头连线下6cm平面以下皮肤感觉完全消失，会阴部感觉消失，双下肢足背动脉搏动正常。颈部活动尚可，胸腰椎活动受限，四肢各关节主动活动消失，被动活动正常；双下肢肌力0级，肌张力消失。肛门括约肌肌力减弱，双侧跟腱、膝腱反射减弱 ......