浅谈儿童IgA肾病及其治疗(1)
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【摘要】IgA肾病是一种以免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积导致肾小球滤过功能障碍的疾病,容易发展为慢性肾病造成肾脏衰竭。它的发病过程现在依然不清楚,但有很多证据表明IgA肾病与IgA的异常糖基化有关,并且有可能是由遗传因素决定的。本文主要会介绍对儿童IgA肾病的发病机理、临床表现和疾病预后等方面的最新认识,以及治疗IgA肾病的一些临床试验的探索。由于缺乏足够的临床试验,现在还不能对于儿童IgA肾病的进行标准化治疗,还需要更多的研究才能对儿童IgA肾病进行更好的治疗。
【关键词】IgA肾病;IgA糖基化;糖皮质激素;免疫抑制治疗
文章编号:1004-7484(2013)-11-6401-02
肾病的介绍
IgA肾病是一种以免疫球蛋白A在肾小球系膜区沉积为特征的肾脏疾病,有些情况在肾小球系膜区以外的区域也能发现IgA的沉积。这些沉积有时也会有其他的免疫物质的参与,但是IgA在其中是一定主要的成分。[1]
1.1IgA肾病病因IgA肾病的病因现在还不清楚。一些IgA肾病继发于某些上呼吸道感染,但是还没有哪一种病原微生物报道会导致IgA肾病;还有一些IgA肾病继发于过敏反应,但也没有哪一种过敏原被确认与IgA肾病有关。[2]除了环境因素的影响,也有观点认为IgA肾病的发病与遗传因素有关。美国的一项研究发现在96个IgA肾病患者中,有53个患者至少有一个患有IgA肾病的亲戚;另一项在欧洲的研究发现,超过10%的IgA肾病患者有家族肾病史。[3]目前认为这种遗传发病的倾向可能与IgA的异常糖基化有关。
1.2儿童IgA肾病的临床表现和诊断儿童IgA肾病的临床症状表现差异很大。很多症状轻微甚至无症状的患儿是在体检的时候会发现有IgA肾病,在日本的一项调查发现在学校的体检中,106个有尿液异常的儿童中有63个被诊断出有IgA肾病;[4]韩国的一项调查则发现113个有血尿或者蛋白尿的儿童中有51个患有IgA肾病。[5]还有一些IgA肾病是伴随上呼吸道感染发生的,经常是突发性的血尿伴随上呼吸道感染的症状 ......
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