【摘 要】了解本病的临床表现及发病机理，及时诊断治疗，在长期甚至终身服用药物的同时，并且一定要做好病儿护理工作，尤其是饮食护理也是患儿治疗的关健。长期正确、合理治疗、精心护理可保证患儿健康成长。

    【关键词】肝豆状核；铜储积；铜兰蛋白；护理

    【中图分类号】R473.5 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2012)08-0121-01

    肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一 ......