骨斑点症合并蜡油样骨病的影像学分析(2)
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2.3 临床特点 骨斑点症 大多患者无临床症状,常因其它疾病就诊医院而发现,病因不明,有家族史,文献报道年龄从4个月~90岁均有发病,本病与年龄性别无关。血钙、血磷和碱性磷酸酶值正常,患者有时合并骈指和腭裂等先天畸形。有的患者还并发硬皮病、丘状皮肤纤维化、皮肤纤维瘤、糖尿病和额骨内板增生等[6],病灶所在关节功能无障碍,无压痛及叩击痛。局部软组织无红肿热痛等表现。骨斑点症随年龄的增长可完全消失,或在大小和数目上增加。病变的自然动态改变,少年儿童较成人更显著,成人变化缓慢或无变化。本病属良性改变,无恶变,不影响患者的生理机能。
蜡油样骨病 最常见于肢体骨,多为单侧受累,下肢更常见,往往同一肢体数骨同时发病。临床上以肢体和关节疼痛伴关节活动受限为主要症状,受累肢体反复发作性疼痛,活动后加重,偶尔沿肢体放散,病程长者肌肉萎缩,患肢进行性消瘦,并常有缩短现象,多为软组织挛缩和纤维化所致。蜡油样骨病病程进展缓慢,预后良好,能自愈,但本病一旦发生畸形即不可恢复。
2.4 影像学特点 骨斑点症 骨斑点症好发于手、足短骨,管状骨的干骺端、骨端和骨盆、肩胛骨等扁骨、不规则骨,很少累及颅骨、肋骨、脊柱、胸骨、锁骨。病灶呈双侧对称分布,弥漫多发,且大小不一,可由数毫米至1.5cm不等。形态多为结节形、类圆形、椭圆形,越靠近关节病灶越密集 ......
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