13例慢性肉芽肿病的护理体会
【摘 要】目的：探讨儿童慢性肉芽肿病的临床特点和护理方法。方法：对复旦大学附属儿科医院住院诊断为慢性肉芽肿13 例患儿临床护理资料进行回顾性分析。结果：13 例患儿中除1 例自动出院，其他病情好转出院。结论通过积极治疗，有效的预防感染及感染后的相应护理，加强健康宣教，可减少慢性肉芽肿病并发症及反复感染的发生，提高患儿的生存质量及预后
【关键词】慢性肉芽肿 感染 护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)04-0336-02
慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病， 由于基因突变引起吞噬细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH， 又称还原型辅酶Ⅱ)氧化酶缺陷，导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌，引起严重感染。发病率大约为1：250000，临床表现为反复发生严重感染及反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征[1]。我院从2008年6月-2012年6月共收治慢性肉芽肿病患儿13例28次入院治疗，现将慢性肉芽肿病临床特点及护理体会总结如下。
1 临床资料
13例慢性肉芽肿病患儿中，男12人，女1人，年龄2月龄-7岁，共住院28次，住院时间4天-22天，均有反复严重细菌和(或真菌)感染，累及呼吸道、胃肠道、皮肤、淋巴结等部位。感染部位中呼吸系统疾病10例，表现为反复上呼吸道感染及肺部感染；消化系统疾病6例，表现为反复腹泻伴有肛周脓肿；皮肤损害3例，表现为脓疱疹、疖肿、多发小脓点；淋巴结肿大8例，其中1例双侧腹股沟淋巴结肿大破溃伴脓性分泌物。感染病原中6例血培养阳性，示凝固酶阴性葡萄球菌、草绿色链球菌、奈瑟菌；3例为真菌感染；4例为卡介苗感染。13例患儿中有1例患儿双胎之大于生后7天死于肛周脓肿及肺部感染，1例兄长死于慢性肉芽肿。入院后根据血培养予敏感抗生素抗感染、感染控制后予磺胺类药物及伊曲康唑预防感染，伽马干扰素皮下注射增加还原型辅酶Ⅱ氧化酶活性治疗。本组患儿经治疗除1例因重症曲霉菌感染家属要求自动出院，其余患儿经治疗体温平稳、腹泻好转、脓肿好转出院。
2 护理
2.1 感染的护理
2.1.1 发热护理：发热是慢性肉芽肿病感染后最典型的表现。本组患儿中6例存在反复发热，持续时间一月至六月不等。入院后需严密观察体温情况，当腋温<38.5℃时予松解衣被，降温贴外用或冰袋物理降温；腋温>38.5℃时遵医嘱予药物降温，30分钟后再次复测体温。 观察患儿脉搏呼吸情况，预防高热惊厥。白天4-6小时监测1次体温，夜间可酌情减少，保证患儿睡眠。本组患儿未发生高热惊厥及其他并发症。
2.1.2 皮肤护理：脓肿形成是慢性肉芽肿病的重要表现，可发生在机体任何部位。本组患儿中3例颜面部、上肢、臀部散在红色丘疹及皮肤脓点。需保持患儿皮肤清洁，选择棉质、宽松、柔软内衣，尿布选择透气性好，腹泻时选用棉布尿布，及时更换，清洁臀部，预防肛周脓肿及肛瘘产生。1例患儿为严重腹股沟脓肿，双侧腹股沟区可触及约4cm*6cm肿块、有破溃可见脓性分泌物，予脓肿处清创引流后予优拓填塞，纱布覆盖，加强换药，严格无菌操作，经及时治疗后破溃处愈合，未见严重并发症。
2.1.3 呼吸道护理：几乎所有的慢性肉芽肿病患儿都并发肺部疾病。本组患儿中10例存在上呼吸道感染及肺部感染，呼吸道护理尤为重要，保持呼吸道通畅有利于气体交换及分泌物的排出。可给予超声雾化稀释痰液，将五指并拢，稍向内合成空心掌由下至上、由外向内拍背及更换体位帮助痰液排除。呼吸道分泌物较多时，婴幼儿予吸痰，根据年龄选择合适的吸痰管型号及负压，动作轻柔，避免损伤鼻粘膜，年长儿指导如何有效咳嗽，鼓励咳嗽排痰。
2.1.4 消化道护理：腹泻是最常见的消化道症状，腹泻时婴儿鼓励母乳喂养，幼儿及年长儿应选择易消化、柔软食物，提供足够热量、维生素及蛋白质，避免坚硬食物，以免引起机械损伤加重口腔溃疡。观察腹泻的次数、色、质、量，有无脱水貌，预防脱水及便血的发生。本组6例患儿存在反复腹泻，经治疗护理后大便性状好转，未发生脱水及肛周脓肿。
2.1.5 感染预防：环境上予以保护性隔离，与感染性患儿分开安置，必要时予以单人房间，保持病房空气流通，病房早晚开窗通风半小时，必要时与紫外线消毒半小时，家属有感染者劝其不要陪护，控制探视人数，预防交叉感染。
2.2 血管通路的护理：慢性肉芽肿病患儿因反复感染长期进行抗生素速治疗，静脉长期反复穿刺，部分形成疤痕，进行静脉穿刺时，严格无菌操作，留置针穿刺时肝素帽下可垫人工皮防止压疮发生，选择静脉从远心端向近心端，提高穿刺成功率，穿刺后观察穿刺点情况，出现红肿时及时拔除，防止感染及静脉炎的发生。
2.3 药物护理：药物治疗多采用人重组干扰素-γ、复方磺胺甲噁唑片联合预防方案，伴有真菌感染者加用伊曲康唑或伏立康唑。人重组干扰素-γ治疗慢性肉芽肿病可明显降低感染发生的频率和严重程度。用量为人重组干扰素-γ50u/m2，皮下注射，每周3次[1]。首次肌注干扰素患儿常有发热、头痛、肌肉酸痛和不适等类似感冒症状[2]。注射前告知患儿家属可能出现的不良反应，减轻患儿及家属的焦虑，对年长儿耐性解释安慰，取得配合，婴幼儿需固定好体位，注射前遵守查对制度，严格无菌操作，有计划的选择合适部位，左右交替，避开神经及血管，避开破损、发炎皮肤，避免在同一部位反复穿刺，减少硬结发生。
2.4 居家护理指导：慢性肉芽肿病患儿易反复感染，需长期治疗，费用高，家属焦虑恐惧，需耐心与家属及患儿交流，讲解疾病相关知识，指导家属合理喂养，避免与上呼吸道感染的人接触，感冒流行季节不要带孩子去人口较密集的公共场所，如超市、商场、儿童乐园等。避免接触某些致病病原体， 如含曲霉菌较多的物品(干草、麦秆、锯屑及腐败植物等)[3]。禁止减毒活疫苗的注射，如卡介苗、减毒脊髓灰质炎疫苗、麻疹病毒疫苗、减毒甲肝疫苗及减毒乙型脑炎病毒疫苗等。对于有家族史的患儿父母可建议基因检查。通过有效的健康宣教与家属及患儿建立良好的信任，获得家属及患儿配合。
3 小结
慢性肉芽肿病患儿应反复感染影响其生活质量及预后，国内关于慢性肉芽肿病护理经验较少，通过积极治疗，预防感染及感染后的相应护理，加强健康宣教，可减少并发症及感染的发生，提高患儿的生存质量。
参考文献：
[1] 杨锡强.儿童免疫学[M].北京：人民卫生出版社，2001：350
[2] 吴金金，李成忠.干扰素不良反应及其处理.世界临床药物，2009，30(6)：334—338.
[3] 李淑娟，蒋利萍等.X 连锁慢性肉芽肿病12 例临床分析，2011，29(1)：49—50., http://www.100md.com(叶岚)
【关键词】慢性肉芽肿 感染 护理
【中图分类号】R473 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484(2013)04-0336-02
慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病， 由于基因突变引起吞噬细胞还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH， 又称还原型辅酶Ⅱ)氧化酶缺陷，导致吞噬细胞不能杀伤过氧化物酶阳性细菌与真菌，引起严重感染。发病率大约为1：250000，临床表现为反复发生严重感染及反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征[1]。我院从2008年6月-2012年6月共收治慢性肉芽肿病患儿13例28次入院治疗，现将慢性肉芽肿病临床特点及护理体会总结如下。
1 临床资料
13例慢性肉芽肿病患儿中，男12人，女1人，年龄2月龄-7岁，共住院28次，住院时间4天-22天，均有反复严重细菌和(或真菌)感染，累及呼吸道、胃肠道、皮肤、淋巴结等部位。感染部位中呼吸系统疾病10例，表现为反复上呼吸道感染及肺部感染；消化系统疾病6例，表现为反复腹泻伴有肛周脓肿；皮肤损害3例，表现为脓疱疹、疖肿、多发小脓点；淋巴结肿大8例，其中1例双侧腹股沟淋巴结肿大破溃伴脓性分泌物。感染病原中6例血培养阳性，示凝固酶阴性葡萄球菌、草绿色链球菌、奈瑟菌；3例为真菌感染；4例为卡介苗感染。13例患儿中有1例患儿双胎之大于生后7天死于肛周脓肿及肺部感染，1例兄长死于慢性肉芽肿。入院后根据血培养予敏感抗生素抗感染、感染控制后予磺胺类药物及伊曲康唑预防感染，伽马干扰素皮下注射增加还原型辅酶Ⅱ氧化酶活性治疗。本组患儿经治疗除1例因重症曲霉菌感染家属要求自动出院，其余患儿经治疗体温平稳、腹泻好转、脓肿好转出院。
2 护理
2.1 感染的护理
2.1.1 发热护理：发热是慢性肉芽肿病感染后最典型的表现。本组患儿中6例存在反复发热，持续时间一月至六月不等。入院后需严密观察体温情况，当腋温<38.5℃时予松解衣被，降温贴外用或冰袋物理降温；腋温>38.5℃时遵医嘱予药物降温，30分钟后再次复测体温。 观察患儿脉搏呼吸情况，预防高热惊厥。白天4-6小时监测1次体温，夜间可酌情减少，保证患儿睡眠。本组患儿未发生高热惊厥及其他并发症。
2.1.2 皮肤护理：脓肿形成是慢性肉芽肿病的重要表现，可发生在机体任何部位。本组患儿中3例颜面部、上肢、臀部散在红色丘疹及皮肤脓点。需保持患儿皮肤清洁，选择棉质、宽松、柔软内衣，尿布选择透气性好，腹泻时选用棉布尿布，及时更换，清洁臀部，预防肛周脓肿及肛瘘产生。1例患儿为严重腹股沟脓肿，双侧腹股沟区可触及约4cm*6cm肿块、有破溃可见脓性分泌物，予脓肿处清创引流后予优拓填塞，纱布覆盖，加强换药，严格无菌操作，经及时治疗后破溃处愈合，未见严重并发症。
2.1.3 呼吸道护理：几乎所有的慢性肉芽肿病患儿都并发肺部疾病。本组患儿中10例存在上呼吸道感染及肺部感染，呼吸道护理尤为重要，保持呼吸道通畅有利于气体交换及分泌物的排出。可给予超声雾化稀释痰液，将五指并拢，稍向内合成空心掌由下至上、由外向内拍背及更换体位帮助痰液排除。呼吸道分泌物较多时，婴幼儿予吸痰，根据年龄选择合适的吸痰管型号及负压，动作轻柔，避免损伤鼻粘膜，年长儿指导如何有效咳嗽，鼓励咳嗽排痰。
2.1.4 消化道护理：腹泻是最常见的消化道症状，腹泻时婴儿鼓励母乳喂养，幼儿及年长儿应选择易消化、柔软食物，提供足够热量、维生素及蛋白质，避免坚硬食物，以免引起机械损伤加重口腔溃疡。观察腹泻的次数、色、质、量，有无脱水貌，预防脱水及便血的发生。本组6例患儿存在反复腹泻，经治疗护理后大便性状好转，未发生脱水及肛周脓肿。
2.1.5 感染预防：环境上予以保护性隔离，与感染性患儿分开安置，必要时予以单人房间，保持病房空气流通，病房早晚开窗通风半小时，必要时与紫外线消毒半小时，家属有感染者劝其不要陪护，控制探视人数，预防交叉感染。
2.2 血管通路的护理：慢性肉芽肿病患儿因反复感染长期进行抗生素速治疗，静脉长期反复穿刺，部分形成疤痕，进行静脉穿刺时，严格无菌操作，留置针穿刺时肝素帽下可垫人工皮防止压疮发生，选择静脉从远心端向近心端，提高穿刺成功率，穿刺后观察穿刺点情况，出现红肿时及时拔除，防止感染及静脉炎的发生。
2.3 药物护理：药物治疗多采用人重组干扰素-γ、复方磺胺甲噁唑片联合预防方案，伴有真菌感染者加用伊曲康唑或伏立康唑。人重组干扰素-γ治疗慢性肉芽肿病可明显降低感染发生的频率和严重程度。用量为人重组干扰素-γ50u/m2，皮下注射，每周3次[1]。首次肌注干扰素患儿常有发热、头痛、肌肉酸痛和不适等类似感冒症状[2]。注射前告知患儿家属可能出现的不良反应，减轻患儿及家属的焦虑，对年长儿耐性解释安慰，取得配合，婴幼儿需固定好体位，注射前遵守查对制度，严格无菌操作，有计划的选择合适部位，左右交替，避开神经及血管，避开破损、发炎皮肤，避免在同一部位反复穿刺，减少硬结发生。
2.4 居家护理指导：慢性肉芽肿病患儿易反复感染，需长期治疗，费用高，家属焦虑恐惧，需耐心与家属及患儿交流，讲解疾病相关知识，指导家属合理喂养，避免与上呼吸道感染的人接触，感冒流行季节不要带孩子去人口较密集的公共场所，如超市、商场、儿童乐园等。避免接触某些致病病原体， 如含曲霉菌较多的物品(干草、麦秆、锯屑及腐败植物等)[3]。禁止减毒活疫苗的注射，如卡介苗、减毒脊髓灰质炎疫苗、麻疹病毒疫苗、减毒甲肝疫苗及减毒乙型脑炎病毒疫苗等。对于有家族史的患儿父母可建议基因检查。通过有效的健康宣教与家属及患儿建立良好的信任，获得家属及患儿配合。
3 小结
慢性肉芽肿病患儿应反复感染影响其生活质量及预后，国内关于慢性肉芽肿病护理经验较少，通过积极治疗，预防感染及感染后的相应护理，加强健康宣教，可减少并发症及感染的发生，提高患儿的生存质量。
参考文献：
[1] 杨锡强.儿童免疫学[M].北京：人民卫生出版社，2001：350
[2] 吴金金，李成忠.干扰素不良反应及其处理.世界临床药物，2009，30(6)：334—338.
[3] 李淑娟，蒋利萍等.X 连锁慢性肉芽肿病12 例临床分析，2011，29(1)：49—50., http://www.100md.com(叶岚)