螺旋CT和彩色多普勒超声诊断儿童门静脉海绵样变性的比较(2)
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其他声像图表现:5例患儿肝脏声像图表现为不同程度质地的改变,颗粒增粗,回声增强;2例患儿合并腹腔积液;1例患儿合并肝脏血管瘤。
3 讨论
CTPV是一种继发于门脉闭塞性疾病的病理改变,由于其缺乏特异性的临床征象,目前对其诊断主要依靠医学影像学检查。
1869年,Balfour最早提出了CTPV的概念,由于这些血管标本切面观呈海绵状血管瘤样改变,曾被称为肝门海绵状血管瘤(portal cavernoma)[2]。CTPV的病理过程为[3] 门脉或其分支完全或部分堵塞后,门脉压力增高,正常关闭的门脉旁小静脉或毛细血管丛压力增高,一方面促成其向肝性静脉形成侧支通路,以补偿门脉血供不足,即其内血流方向为向肝性的;另一方面,为缓解门脉高压,降低门脉系统压力,侧支循环也可分流一些门脉血流至体循环,即形成门一体侧支循环,其内血流方向为离肝性的。CTPV病变可局限于门静脉主干或所属分支的某一段,也可累及整个门静脉系统。门静脉胆支(胆囊静脉和胆管周围静脉丛)、胃支(胃左、右静脉及属支)、胰十二指肠后上静脉和脐旁静脉构成了门-门之间和门-体之间侧支循环的主要血管[4]。脾脏增大及脾功能亢进是CTPV的另一个重要表现。阻塞远端门静脉压力长期增高导致脾脏淤血,常常轻至中度增大,表现为脾功能亢进。上述特征均与本组病例影像表现相符。另,由于未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,本组两例先天性门-体分流的患儿均伴有弥漫性肺动静脉瘘。
本病根据病因不同可分为原发性和继发性两大类。原发性主要是由于先天性门静脉发育异常,使其周围形成大量侧枝循环,而肝脏本身病变很轻,肝功能多数正常。继发性多由门静脉栓塞引起。儿童CTPV多为原发性,多由门脉结构先天发育异常所致,如门静脉空化不良,门静脉狭窄,门静脉闭锁或缺如等,新生儿期败血症、脐炎、多次经脐静脉穿刺换血治疗等也可导致CTPV。[5-6]本组病例中,9例患儿是先天性门静脉或其分支不同程度的发育异常 ......
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