【摘 要】胸廓发育不良综合征，是指胸廓不能支持正常的呼吸和肺脏生长，这类疾病大部分是先天性疾病，同时存在多系统的畸形，最多见的是先天性脊柱侧凸和先天性侧后凸畸形，这类先天性脊柱畸形类患者通常还合并有并肋，肋骨缺如等胸廓发育畸形。胸廓畸形，尤其是后，侧弯曲同时存在对呼吸循环功能的损害，引起严重通气功能障碍，主要以限制性通气功能障碍为主，肺内气体分布不均，血管扭曲变形，甚至闭塞，肺内气体交换面积减少，弥散功能下降，导致低氧血症。

    经(鼻)面罩无创通气已成功应用于神经、肌肉疾病和胸廓畸形引起的呼吸衰竭。近年来应用无创通气治疗慢性阻塞性肺疾病中有关呼吸肌疲劳问题，日益受到重视。

    【关键词】无创机械通气 胸廓发育不良 COPD

    临床资料：患者男性，54岁，10年前开始出现咳嗽，咳痰症状，咳嗽呈阵发性，咳白色泡沫黏液痰或黄色黏液痰，伴喘息，白昼夜痰量约40ml，于2013年2月18日入住ICU，入院查体T 36.7度，P 120次/分，R35次/分，BP 87/60mmhg，spo270.2%，(鼻导管吸氧5升/分)，急检血常规WBC 6.06×109/L，HGB167g/L，PLT 203×109/L，NEUT 0.602；凝血常规PT 17S、APTT 40.9S、FIB 2.47G/L、D-dimer 959.53ng/ml； 生化K 4.27mmol/L ......