引起继发性高血压的17α—羟化酶缺陷症的临床特点及分析

http://www.100md.com 2018年10月1日 《健康大视野》2018年第19期

     【摘 要】：17α-羟化酶缺陷症是先天性肾上腺皮质增生症中少见的一种类型，可引起高血压、低血钾、原发性闭经、第二性征发育缺乏等症状。现就17α-羟化酶缺陷症临床特点进行分析。

    【关键词】：先天性肾上腺皮质增生症；继发性高血压；17α-羟化酶缺陷症

    【中图分类号】R586 【文献标识码】A 【文章编号】1005-0019(2018)19-0-01

    肾上腺皮质由球状带、束状带和网状带组成，其中最外层的球状带主要合成盐皮质激素(醛固酮)，位于中间层的束状带主要合成糖皮质激素(皮质醇)和少量盐皮质激素，位于最内层的网状带主要合成性激素(雄激素及少量雌激素)。这些肾上腺皮质激素均由胆固醇经一系列酶的催化衍生而来，其中任何一种酶完全或部分缺陷均可导致肾上腺皮质激素合成障碍，从而导致先天性肾上腺皮质增生症。

    先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia，CAH)属于酶遗传性缺陷，其是肾上腺皮质激素合成过程中所必需的，在合成过程中会导致皮质醇合成出现不足的现象，从而导致下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素(corticotrophin releasing hormone，CRH)和垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormonr ......