心面皮肤综合征康复报道(2)
4.神經系统异常:CFC 患儿普遍伴有神经异常并且严重程度不一,肌张力低下、运动迟缓、语言迟缓、认知功能障碍等为主要的神经系统症状。CFC患儿头颅磁共振常见脑室增大、脑水肿、皮质萎缩、脑血管周围间隙增大、髓鞘异常等,报道的其他结构异常有ChiariⅠ型畸形、蛛网膜囊肿、灰质异位、胼胝体异常、小脑钙化、脑室周围白质脑病等。40%-50%CFC 患儿有各种各样的癫痫症状。癫痫类型包括混合型、全身强直-阵挛型、失神发作、婴儿痉挛症。该病伴有婴儿痉挛症较常见。该患儿尚未发现由癫痫症状,24小时脑电图也未见异常。该患儿头颅磁共振为脑容积不足,脑白质偏少,胼胝体薄等异常。5.神经系统后遗症:极少被人研究,患儿在智力、运动、社交、行为方面表现也有很大不同。90%-100%的CFC患儿存在智力低下,患儿在6岁以前粗大运动发育较精细动作明细落后。大约18%的CFC患儿不能独立行走,其他患儿一般大约3岁时可以独立行走。语言能力,一般CFC患儿在2岁时能开口发音,但有9%-31%患儿终生不会说话。一般建议 ......
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