关于癫痫诊断和治疗中的几个问题(2)
3难治性癫痫诊断和治疗的问题
首先是难治性癫痫的诊断问题,因为过去难治性癫痫并没有严格的定义,只是长期给药发作仍不能控制的患者即可诊断。后来发现有很多因素可能导致“难治”, 如选药不当,依从性差等可导致所谓“医源性”难治性癫痫。难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月4次以上,应用适当的一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应。至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。国外文献报道,难治性癫痫约占总数的20%～25%,但有人认为所谓"难治"具有很大的相对性,不应将凡是临床治疗效果不佳者均归入“难治”之列[5]。实践证明,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗,大多数癫痫发作均可得到缓解以至痊愈。安定类药物包括安定、硝基安定、氯硝安定等,除肌阵挛癫痫可考虑首选外,均应当作为短期内的辅助用药。此类药物治疗癫痫,作用不持续,减药时又易产生反复,而且降低觉醒度的副作用较大,对儿童尤为不宜。常规一线抗癫痫药物无效的患者可考虑抗癫痫新药或外科手术治疗。
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4充分利用现代技术进行部分性癫痫源的综合准确定位
4.1神经电生理学检查(1) 发作和发作间歇期的录像脑电监测:常规觉醒脑电图记录到癫痫样放电的阳性率仅为40%左右,采用包括觉醒、睡眠及蝶骨电极的VEEG监测可弥补常规EEG的不足。通过监测尚可捕捉到发作时有定位意义的症状和体征,阳性率可达80%～90%。当电生理定位结果与影像学及功能性定位结果不相吻合时,必要时应进行介入性EEG检查。常用的方法有:放置颅内皮层/深部电极、硬膜外/下电极、卵圆孔电极等。由于介入性检查有出血、感染等危险,必须严格掌握适应证。(2) 脑磁图(MEG):脑电周围存在着电磁场,MEG就是对这种生物电磁场加以测定和描记而得到的。从理论上讲,磁场受其它因素的影响较小,故通过测定磁信号可提高对癫痫样活动的定位能力。
4.2神经影像学检查(1) CT;(2) MRI(包括海马相)。
4.3核医学检查定位(1) 单光子发射断层扫描(SPECT):为功能性影像学检查方法,是以放射性核素为示踪剂来发现脑部由于血流灌注而引起的局部异常。国外报道发作期SPECT检查,特别是发作当时或发作刚结束时注射同位素,对于癫痫源区的定位有100%的准确性。(2) 正电子发射断层扫描(PET):也为脑功能性定位方法,是通过脑组织对同位素摄取量的不同来测定不同部位的葡萄糖代谢率。应注意的是,无论PET还是SPECT所显示的异常区通常远远超过癫痫源区的范围。
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4.4其它癫痫源定位方法(1) 磁源成像(magnetic source imaging, MSI): 将MEG获得脑组织的磁场信息经计算机软件系统反映到同一患者的MRI上同时显示,并得到癫痫源区或正常功能区的二维及三维立体图像。(2) 功能核磁(function-MRI):利用其它神经电生理信息如诱发电位、事件相关电位等与MRI相结合的技术,可确定癫痫灶,术前进行运动、语言及记忆皮层区的定位。(3) 磁共振分光仪(magnetic resonance spectroscopy, MRS):是一种无创性的脑功能影像学方法。在MRS检查中,利用不同生化物质在磁场下有着各自不同的共振频率,以光谱加以显示分析,可得到颅内的生化代谢信息。利用质子磁共振分光可测出癫痫源区内N-乙酰天门冬氨酸(NAA)的信号和其它生化物质信号的变化,而这些变化可能与病变部位神经元脱失或胶质化有关。(4) 神经心理学定位:是提供认知功能最直接的方法,但由于其易受与癫痫源本身无关因素的影响,常给测试结果的判断带来困难。(5) 阿米妥试验(Wada试验):被认为是确定语言记忆优势半球的“金标准”,是目前普遍应用于术前(尤其是颞叶癫痫手术)的检查方法。(6) 皮层刺激术:通过刺激皮层来确定某些功能区的位置及与癫痫源区的解剖关系等。癫痫源定位的发展趋势逐渐由非创伤性检查替代创伤性检查,各先进国家均已建立了这一新的综合学科,在癫痫的诊断和治疗方面有了新的突破。
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5正确地掌握外科手术适应证可能使部分难治性癫痫患者得到根治
一般认为癫痫外科手术治疗的最低标准为:(1) 系统正规抗癫痫药物治疗无效的难治性癫痫;(2) 癫痫病灶局限、明确而单一;(3) 手术不会引起重要的脑生理功能障碍。
除病灶切除以外,慢性难治性癫痫外科手术治疗适应证的选择应十分慎重,选择的病例应为:正规的抗癫痫治疗至少2年以上,癫痫源灶定位明确,年龄小于45岁。频繁的发作至少每月4次以上,无明显的精神、心理障碍,IQ>70,病灶切除后不致有严重的神经系统合并症[6]。
癫痫手术的方法有:(1)病灶切除;(2) 颞叶部分切除;(3) 杏仁核-海马选择性切除;(4) 半球切除术;(5) 胼骶体切断术;(6) 立体定向损毁术;(7) 迷走神经刺激术;(8) 多软脑膜下横切术(MST)。目前进展较快并较成熟的是颞叶部分切除及杏仁核-海马选择性切除,约有60%～80%的颞叶癫痫患者通过手术治疗可能达到临床治愈的目的。
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参考文献
[1] 吴立文,孔杰辰,高华,等.常规脑电图录像监测对癫痫及其相关发作性疾患的诊断价值-900例分析[J].中华神经科杂志,1998,31(1):36.
[2] Colin DB, Eli MM. The epilepsy monitoring unit [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1011-1019.
[3] Alan DL, John SE. Options for long-term monitoring [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1001-1009.
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[4] Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes [J]. Epilepsia, 1989, 30:389.
[5] Jean A, Simon DS. Intractable epilepsy [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1001-1009.
[6] Engel J, Cascino GD, Shields WD. Surgically remediable syndromes [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1687-1689., 百拇医药(丁 彬)
首先是难治性癫痫的诊断问题,因为过去难治性癫痫并没有严格的定义,只是长期给药发作仍不能控制的患者即可诊断。后来发现有很多因素可能导致“难治”, 如选药不当,依从性差等可导致所谓“医源性”难治性癫痫。难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的癫痫发作至少每月4次以上,应用适当的一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应。至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。国外文献报道,难治性癫痫约占总数的20%～25%,但有人认为所谓"难治"具有很大的相对性,不应将凡是临床治疗效果不佳者均归入“难治”之列[5]。实践证明,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗,大多数癫痫发作均可得到缓解以至痊愈。安定类药物包括安定、硝基安定、氯硝安定等,除肌阵挛癫痫可考虑首选外,均应当作为短期内的辅助用药。此类药物治疗癫痫,作用不持续,减药时又易产生反复,而且降低觉醒度的副作用较大,对儿童尤为不宜。常规一线抗癫痫药物无效的患者可考虑抗癫痫新药或外科手术治疗。
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4充分利用现代技术进行部分性癫痫源的综合准确定位
4.1神经电生理学检查(1) 发作和发作间歇期的录像脑电监测:常规觉醒脑电图记录到癫痫样放电的阳性率仅为40%左右,采用包括觉醒、睡眠及蝶骨电极的VEEG监测可弥补常规EEG的不足。通过监测尚可捕捉到发作时有定位意义的症状和体征,阳性率可达80%～90%。当电生理定位结果与影像学及功能性定位结果不相吻合时,必要时应进行介入性EEG检查。常用的方法有:放置颅内皮层/深部电极、硬膜外/下电极、卵圆孔电极等。由于介入性检查有出血、感染等危险,必须严格掌握适应证。(2) 脑磁图(MEG):脑电周围存在着电磁场,MEG就是对这种生物电磁场加以测定和描记而得到的。从理论上讲,磁场受其它因素的影响较小,故通过测定磁信号可提高对癫痫样活动的定位能力。
4.2神经影像学检查(1) CT;(2) MRI(包括海马相)。
4.3核医学检查定位(1) 单光子发射断层扫描(SPECT):为功能性影像学检查方法,是以放射性核素为示踪剂来发现脑部由于血流灌注而引起的局部异常。国外报道发作期SPECT检查,特别是发作当时或发作刚结束时注射同位素,对于癫痫源区的定位有100%的准确性。(2) 正电子发射断层扫描(PET):也为脑功能性定位方法,是通过脑组织对同位素摄取量的不同来测定不同部位的葡萄糖代谢率。应注意的是,无论PET还是SPECT所显示的异常区通常远远超过癫痫源区的范围。
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4.4其它癫痫源定位方法(1) 磁源成像(magnetic source imaging, MSI): 将MEG获得脑组织的磁场信息经计算机软件系统反映到同一患者的MRI上同时显示,并得到癫痫源区或正常功能区的二维及三维立体图像。(2) 功能核磁(function-MRI):利用其它神经电生理信息如诱发电位、事件相关电位等与MRI相结合的技术,可确定癫痫灶,术前进行运动、语言及记忆皮层区的定位。(3) 磁共振分光仪(magnetic resonance spectroscopy, MRS):是一种无创性的脑功能影像学方法。在MRS检查中,利用不同生化物质在磁场下有着各自不同的共振频率,以光谱加以显示分析,可得到颅内的生化代谢信息。利用质子磁共振分光可测出癫痫源区内N-乙酰天门冬氨酸(NAA)的信号和其它生化物质信号的变化,而这些变化可能与病变部位神经元脱失或胶质化有关。(4) 神经心理学定位:是提供认知功能最直接的方法,但由于其易受与癫痫源本身无关因素的影响,常给测试结果的判断带来困难。(5) 阿米妥试验(Wada试验):被认为是确定语言记忆优势半球的“金标准”,是目前普遍应用于术前(尤其是颞叶癫痫手术)的检查方法。(6) 皮层刺激术:通过刺激皮层来确定某些功能区的位置及与癫痫源区的解剖关系等。癫痫源定位的发展趋势逐渐由非创伤性检查替代创伤性检查,各先进国家均已建立了这一新的综合学科,在癫痫的诊断和治疗方面有了新的突破。
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5正确地掌握外科手术适应证可能使部分难治性癫痫患者得到根治
一般认为癫痫外科手术治疗的最低标准为:(1) 系统正规抗癫痫药物治疗无效的难治性癫痫;(2) 癫痫病灶局限、明确而单一;(3) 手术不会引起重要的脑生理功能障碍。
除病灶切除以外,慢性难治性癫痫外科手术治疗适应证的选择应十分慎重,选择的病例应为:正规的抗癫痫治疗至少2年以上,癫痫源灶定位明确,年龄小于45岁。频繁的发作至少每月4次以上,无明显的精神、心理障碍,IQ>70,病灶切除后不致有严重的神经系统合并症[6]。
癫痫手术的方法有:(1)病灶切除;(2) 颞叶部分切除;(3) 杏仁核-海马选择性切除;(4) 半球切除术;(5) 胼骶体切断术;(6) 立体定向损毁术;(7) 迷走神经刺激术;(8) 多软脑膜下横切术(MST)。目前进展较快并较成熟的是颞叶部分切除及杏仁核-海马选择性切除,约有60%～80%的颞叶癫痫患者通过手术治疗可能达到临床治愈的目的。
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参考文献
[1] 吴立文,孔杰辰,高华,等.常规脑电图录像监测对癫痫及其相关发作性疾患的诊断价值-900例分析[J].中华神经科杂志,1998,31(1):36.
[2] Colin DB, Eli MM. The epilepsy monitoring unit [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1011-1019.
[3] Alan DL, John SE. Options for long-term monitoring [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1001-1009.
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[4] Commission on classification and terminology of the international league against epilepsy. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes [J]. Epilepsia, 1989, 30:389.
[5] Jean A, Simon DS. Intractable epilepsy [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1001-1009.
[6] Engel J, Cascino GD, Shields WD. Surgically remediable syndromes [M]. In: Engel J, Pedley TA. Epilepsy: a comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997. 1687-1689., 百拇医药(丁 彬)