浅谈肺结核合并亚急性坏死性基底节脑病
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亚急性坏死性基底节脑病属于Leigh's综合征范畴,按病因可分为原发性和继发性。原发性即为Leigh's病,由英国神经学家Leigh 于1951年首先报道的一种病因不明的神经系统变性疾病,常见于婴儿和儿童,预后极差,多死于呼吸衰竭[1]。继发性为亚急性坏死性基底节脑病(Subacute necrotizing basal ganglia encephalopathy,SNBGE)一般有明确的病因,如一氧化碳、山豆根、六月雪、霉变甘蔗中毒,缺氧、感染等,成人多见,预后较好[2]。相关病例均有临床报道。笔者在2008年12月份收治1例肺结核合并亚急性坏死性基底节脑病,特报道如下。
1 病例资料
患者,女,23岁,已婚。因“咯血25天,进行性言语含糊、吞咽困难1周”收住院。患者入院25天前无诱因出现咯血,连续3次咯血总量约300ml,伴短暂窒息缺氧史。当地医院胸部CT提示:两肺上叶结核,左肺上叶肺泡积血,予止血、抗痨(利福平、异胭肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇)、对症治疗,咯血症状消失,入院前1周出现言语含糊、吞咽困难、张口闭口困难、大量流涎、强笑、肢体笨拙等症状。入院查体:神志清楚,构音障碍。示齿、伸舌、闭口不能。双上肢肌张力增高。四肢肌力5级。双侧腱反射(++),双侧病理征(—)。脑膜刺激征(—)。头颅MRI提示双基底节区长T1长T2信号影,血清铜及铜蓝蛋白正常,血叶酸正常,VitB12:30.3pg/ml(240-990 pg/ml),血乳酸未测,血常规:Hb:94g/L。入院诊断:颅内病变性质待定: 基底节脑病,肺结核, 轻度贫血。入院后予VitB1、B12、ATP、CoA、神经节苷酯、美多芭等治疗。治疗3天口角流涎、强笑完全消失,7天吞咽功能、言语明显恢复,30天后仅遗留轻度构音障碍,轻度共济失调。复查头颅MRI示:两侧豆状核、尾状核头部及丘脑长T1、T2信号。一月后出院。出院随访:正规抗痨治疗6个月肺结核痊愈,原神经系统症状逐渐改善。
2 讨论
亚急性坏死性基底节脑病是指临床表现为锥体外系及锥体系症状、体征,头部CT、MRI显示双侧基底节区对称性非梗死性坏死、软化灶。临床多呈亚急性经过,类似Leigh's病,属于Leigh's综合症范畴[3]。Leigh's病是一组由不同线粒体酶缺陷导致的线粒体脑病,近60年来对其病因的研究发现,它与丙酮酸脱氢酶复合体、线粒体呼吸链酶复合体I、II、IV和生物素激酶等多种酶或酶复合体的功能缺陷有关,这些酶都参与生物的氧化和能量代谢,所以又将Leigh's病列于线粒体疾病的范畴[7]。
亚急性坏死性基底节脑病,国内报道的病因有:山豆根、六月雪、霉变甘蔗一氧化碳中毒,缺氧,感染,铅、錳重金属中毒等[4]。国外报道有与肺炎支原体及副流感病毒等感染有关。这些病因可选择性损害基底节区,引起细胞水肿坏死、神经组织脱髓鞘。本患者发病过程中有明确缺氧窒息史及,病因考虑为脑组织缺氧,患者出院后正规抗痨肺结核痊愈神经系统症状进一步改善,从而排除抗痨药导致的神经毒性作用。
亚急性坏死性基底节脑病发病男性多于女性,临床表现复杂,根据起病年龄不同分为:新生儿型、经典婴儿型、少年型、成人型[5]。新生儿型主要表现为:喂养困难、生长发育停滞或倒退、惊厥、肌张力低下、呼吸异常等,早期死亡率极高。经典婴儿型常于一岁以内起病,主要表现为:进行性精神运动倒退,眼球运动障碍及其他颅神经损害,阵发性中枢性呼吸功能障碍为本病的特征表现,部分病例伴有周围神经和脊髓受损,腱反射消失,肌肉无力,起病后进展迅速,多于2岁内死亡。少年型较少见,常为隐匿起病,或因发热、疲劳、饥饿等刺激诱发,逐渐出现痉挛性截瘫、共济失调,运动不能耐受,心肌损害,眼震、斜视、视力下降及帕金森样表现,常经过一段静止期后突然恶化,晚期以呼吸困难为主。成人型非常少见,继发性原因引起者多见于成人,主要症状为:突发全身抽搐,意识丧失,后出现构音障碍、肌张力障碍、震颤,张口伸舌困难,肢体扭转、痉挛,可有轻度智能、情感障碍,共济失调,重者可能出现基底节性痴呆,甚至肌力下降。本例患者表现符合成人型。
影像学检查是诊断亚急性坏死性基底节脑病的特征性方法。头颅CT表现为双侧基底节区特别是壳核低密度灶。CT动态观察早期基底节低密度区的四周呈轻度增强效应,后病灶渐缩小,边缘变清晰;后期皮质萎缩。头颅MRI可比CT更早显示病灶,表现为基底节区对称性长T1长T2信号。2007年谢晟等报道通过MR灌注成像检查,可发现亚急性坏死性基底节脑病双侧基底节区脑灌注明显下降[6] 。实验室检查:血乳酸、丙酮酸升高,丙酮酸脱氢酶及细胞色素C氧化还原酶复合物降低。继发性亚急性坏死性基底节脑病血乳酸、丙酮酸一般正常[7]。
本病确诊依据病理。患者脑外形可无明显变化,偶尔在壳核或中脑导水管周围可见灰黄色色素沉着,还可累及基底节、丘脑、脑干、黑质、小脑、脊髓、脑干神经核等处,以脑干核性损害最为突出,内有长条形病灶,延髓内有不规则病灶,颈胸髓中央可有十字形或线形灰色灶,脊髓可有微小出血灶。镜下:神经毡疏松坏死,毛细血管增生、扩张,呈海绵状空腔,神经元消失,神经纤维脱髓鞘,小血管内膜增生,星形胶质细胞、巨噬细胞增生,晚期基底节退变,血管增殖[8]。神经肌肉活检:肌纤维大小不一,纤维类型分布正常或见I型纤维占优势,II型纤维萎缩,脂含量增多,肌原纤维间大量糖原颗粒和脂滴堆积,线粒体显示不清,部分肌丝退化。也可见腓肠神经脱髓鞘样改变,少数可见破碎样红纤维和线粒体包涵体 [9] 。
与亚急性坏死性基底节脑病鉴别的疾病有:肝豆状核变性、 Wernicke脑病、 Hallervorden-Spatz综合征、 Fahr病、 MELAS综合征、皮质-纹状体-脊髓变性、苯丙酮尿症(PKU)、中枢神经系统海绵状变性(Canavan氏病)、双侧纹状体坏死等。
亚急性坏死性基底节脑病无特效治疗。文献报道有甲强龙、地塞米松冲击疗法减轻并抑制神经脱髓鞘;左旋多巴维持静滴,小剂量美多芭、溴隐亭控制锥体外系症状;脑活素、细胞色素C、神经生长因子、胞二磷胆碱等营养神经;大剂量B族维生素、辅酶Q10、维生素C、核黄素、肌酸、琥珀酸等多种治疗方法,均有一定疗效。其中最有效和最常用者为大剂量B族维生素、辅酶Q10,脑神经营养药。
参考文献
[1]Shear T, Tobias JD. Anesthetc implications of leigh’s syrdrome[J]. Pediatr Anaesth,2004,14(9):792-797.
[2]庄学仕,程楠,胡红源, 等.亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)[J].中风与神经疾病杂志,2006,23,(4):482-484.
[3]何光远,杨任民.亚急性坏死性基底节脑病36例报告[J].中国临床神经科学,2001,9(3):269-271 ......
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