儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科治疗
【摘要】目的 探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的外科手术治疗。方法 自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。Ⅰ、Ⅱ期病人11例，Ⅲ、Ⅳ期病人23例。结果 Ⅰ-Ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，Ⅲ-Ⅳ期病人中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估无法行根治切除，化疗后延迟手术。结论 儿童腹膜后神经母细胞瘤手术难度大，需化疗、手术和放疗综合治疗，提高患儿的存活率。
中图分类号：R739.43文献标识码：B文章编号：1005-0515(2011)2-074-02
神经母细胞瘤是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，占儿童肿瘤7%~10%。神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵膈，盆腔及颈交感神经节。本文着重探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的治疗。
1 资料和方法
, http://www.100md.com
1.1 临床资料
自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。术前常规B超、CT影像学检查，必要时行MRI检查，从而提供血管受累及肝转移精确信息。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤生长均超过中线，侵及腹膜后重要血管和脏器。
1.2 治疗方法
11例病人系Ⅰ期、Ⅱ期病例，患儿均行肿瘤完整切除，术后进行化疗。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤均超越中线或位于中线部位，并且往往浸润包绕腹主动脉、下腔静脉生长，术前CT、MRA检查可对此进行评估，对于肿瘤难以完整切除或有骨髓远处转移者，均开放或CT引导穿刺活检明确病理诊断后进行化疗，2-4个疗程后复查CT肿瘤缩小后延迟手术。
2 结果
Ⅰ-Ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，预后良好。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估肿瘤巨大、无法行根治切除，化疗后延迟手术，肿瘤均完整切除或绝大部分切除，术中没有发生血管损伤导致大出血等并发症。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 腹膜后神经母细胞瘤的特点和治疗原则
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。约60%原发瘤位于腹膜后，神经母细胞瘤恶性程度高，常在短期内突破包膜，侵入周围组织与器官。肾上腺肿瘤将肾脏推移至下方，如肿瘤来自交感神经链，则将肾脏推向外侧，肿瘤常浸润肾脏。腹膜后神经母细胞瘤破裂时沿腹膜后大血管迅速生长，超越中线，并包绕大血管。
腹膜后间隙称为腹膜后腔，位于腹后壁的壁层腹膜和腹内筋膜之间，其范围上界为横膈，下至骨盆髂腰韧带骶骨岬、盆壁腹膜后间隙。由于其腔隙较大，因此肿瘤可在腹膜后膨胀性生长而长时间无临床症状，直至肿瘤形成明显腹部包块时才出现临床症状，所以临床诊断时肿瘤往往体积大，包绕大血管，给手术的切除带来困难。
神经母细胞瘤主要治疗方法是手术治疗及化疗，必要时行放射治疗。Ⅰ期、Ⅱ期病例应行肿瘤完整切除，不残留肉眼可见的肿瘤组织。Ⅲ期病例若能切除90%以上瘤体，应进行一期手术切除。若不能行一期切除手术，可术前给予2~3个疗程化疗，肿瘤血管抑制、减少，肿瘤体积缩小，易于手术分离，为二期完整切除肿瘤创造条件。Ⅳ期肿瘤已超过中线或已包裹腹腔大血管及侵犯邻近脏器，完全切除困难，则可作部分切除，减少瘤体，或只作活检，术后进行化疗，待肿瘤缩小后二期手术切除肿瘤。
, http://www.100md.com
3.2 手术径路和要点
手术径路多采用患侧季肋下横切口并延及对侧肋弓下腋前线处。因为神经母细胞瘤深藏在腹膜后，周围紧邻重要大血管和脏器，故手术切口应够大，术野需充分暴露，尽量在直视下操作。肿瘤侵犯血管是不能完整切除肿瘤的重要因素，因为分破肿瘤包裹的大血管可以导致无法控制的出血，为了减少术中出血，可以根据术前血管造影，术中结扎肿瘤的主要供应血管。源自肾上腺的肿瘤血供丰富，有肾上腺上、中、下动静脉，剥离肿瘤时应先一一结扎切断，以免撕裂血管致大出血。尤其在右侧肿瘤操作时更应谨慎。
来源于脊柱两旁的神经母细胞瘤多无包膜，肿瘤侵袭性强，往往包裹住腹主动脉、下腔静脉或肠系膜血管，整块切除肿瘤困难。需要很小心地分次作片状切除，以免损伤大血管发生致命性出血。侵入椎管内的哑铃形肿瘤很难完全切除。应先行椎板减压手术解除或缓解脊髓压迫症状，再作腹腔肿瘤切除。瘤床应仔细止血，必要时放置引流。术野淋巴结尽量清扫干净，因为淋巴结转移决定病儿的预后。
, 百拇医药
总之，儿童腹膜后神经母细胞瘤治疗复杂，手术难度大，特别是肿瘤巨大、超越中线、包绕大血管时，为了达到良好的疗效必须有充分的术前准备，精细的手术操作和妥善的术后处理，同时结合化疗、放疗，才能提高患儿的存活率。
参考文献
[1]施诚仁等主编 小儿外科学 第4版 人民卫生出版社 2009：132-135
[2]汤静燕，潘慈，陈静.5 例儿童神经母细胞瘤预后因素分析.中华儿科杂志，2006，44(10)：770-773.
[3]李庆皋，李功俊，董明武. 小儿腹部神经节细胞瘤误诊3 例分析. 中国误诊学杂志，2006，6(1)：131-132., http://www.100md.com
中图分类号：R739.43文献标识码：B文章编号：1005-0515(2011)2-074-02
神经母细胞瘤是小儿颅外最常见的恶性实体肿瘤，占儿童肿瘤7%~10%。神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。约60%原发瘤位于腹膜后，其次位于纵膈，盆腔及颈交感神经节。本文着重探讨儿童腹膜后神经母细胞瘤的治疗。
1 资料和方法
, http://www.100md.com
1.1 临床资料
自2004年8月~2009年8月我院共手术治疗腹膜后神经母细胞瘤34例。术前常规B超、CT影像学检查，必要时行MRI检查，从而提供血管受累及肝转移精确信息。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤生长均超过中线，侵及腹膜后重要血管和脏器。
1.2 治疗方法
11例病人系Ⅰ期、Ⅱ期病例，患儿均行肿瘤完整切除，术后进行化疗。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例，肿瘤均超越中线或位于中线部位，并且往往浸润包绕腹主动脉、下腔静脉生长，术前CT、MRA检查可对此进行评估，对于肿瘤难以完整切除或有骨髓远处转移者，均开放或CT引导穿刺活检明确病理诊断后进行化疗，2-4个疗程后复查CT肿瘤缩小后延迟手术。
2 结果
Ⅰ-Ⅱ期病例肿瘤完全切除，术后部分病例进行化疗，预后良好。Ⅲ-Ⅳ期神经母细胞瘤23例中，11例肿瘤全切或大部分切除后进行化疗，12例术前评估肿瘤巨大、无法行根治切除，化疗后延迟手术，肿瘤均完整切除或绝大部分切除，术中没有发生血管损伤导致大出血等并发症。
, 百拇医药
3 讨论
3.1 腹膜后神经母细胞瘤的特点和治疗原则
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质及交感神经节的原始神经嵴细胞。约60%原发瘤位于腹膜后，神经母细胞瘤恶性程度高，常在短期内突破包膜，侵入周围组织与器官。肾上腺肿瘤将肾脏推移至下方，如肿瘤来自交感神经链，则将肾脏推向外侧，肿瘤常浸润肾脏。腹膜后神经母细胞瘤破裂时沿腹膜后大血管迅速生长，超越中线，并包绕大血管。
腹膜后间隙称为腹膜后腔，位于腹后壁的壁层腹膜和腹内筋膜之间，其范围上界为横膈，下至骨盆髂腰韧带骶骨岬、盆壁腹膜后间隙。由于其腔隙较大，因此肿瘤可在腹膜后膨胀性生长而长时间无临床症状，直至肿瘤形成明显腹部包块时才出现临床症状，所以临床诊断时肿瘤往往体积大，包绕大血管，给手术的切除带来困难。
神经母细胞瘤主要治疗方法是手术治疗及化疗，必要时行放射治疗。Ⅰ期、Ⅱ期病例应行肿瘤完整切除，不残留肉眼可见的肿瘤组织。Ⅲ期病例若能切除90%以上瘤体，应进行一期手术切除。若不能行一期切除手术，可术前给予2~3个疗程化疗，肿瘤血管抑制、减少，肿瘤体积缩小，易于手术分离，为二期完整切除肿瘤创造条件。Ⅳ期肿瘤已超过中线或已包裹腹腔大血管及侵犯邻近脏器，完全切除困难，则可作部分切除，减少瘤体，或只作活检，术后进行化疗，待肿瘤缩小后二期手术切除肿瘤。
, http://www.100md.com
3.2 手术径路和要点
手术径路多采用患侧季肋下横切口并延及对侧肋弓下腋前线处。因为神经母细胞瘤深藏在腹膜后，周围紧邻重要大血管和脏器，故手术切口应够大，术野需充分暴露，尽量在直视下操作。肿瘤侵犯血管是不能完整切除肿瘤的重要因素，因为分破肿瘤包裹的大血管可以导致无法控制的出血，为了减少术中出血，可以根据术前血管造影，术中结扎肿瘤的主要供应血管。源自肾上腺的肿瘤血供丰富，有肾上腺上、中、下动静脉，剥离肿瘤时应先一一结扎切断，以免撕裂血管致大出血。尤其在右侧肿瘤操作时更应谨慎。
来源于脊柱两旁的神经母细胞瘤多无包膜，肿瘤侵袭性强，往往包裹住腹主动脉、下腔静脉或肠系膜血管，整块切除肿瘤困难。需要很小心地分次作片状切除，以免损伤大血管发生致命性出血。侵入椎管内的哑铃形肿瘤很难完全切除。应先行椎板减压手术解除或缓解脊髓压迫症状，再作腹腔肿瘤切除。瘤床应仔细止血，必要时放置引流。术野淋巴结尽量清扫干净，因为淋巴结转移决定病儿的预后。
, 百拇医药
总之，儿童腹膜后神经母细胞瘤治疗复杂，手术难度大，特别是肿瘤巨大、超越中线、包绕大血管时，为了达到良好的疗效必须有充分的术前准备，精细的手术操作和妥善的术后处理，同时结合化疗、放疗，才能提高患儿的存活率。
参考文献
[1]施诚仁等主编 小儿外科学 第4版 人民卫生出版社 2009：132-135
[2]汤静燕，潘慈，陈静.5 例儿童神经母细胞瘤预后因素分析.中华儿科杂志，2006，44(10)：770-773.
[3]李庆皋，李功俊，董明武. 小儿腹部神经节细胞瘤误诊3 例分析. 中国误诊学杂志，2006，6(1)：131-132., http://www.100md.com